Etusivu » Lääkärikirja Duodecim » Cushingin oireyhtymä (kortisolin liikatuotanto)

Cushingin oireyhtymä (kortisolin liikatuotanto)

Lääkärikirja Duodecim
2.5.2016
sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki

Cushingin oireyhtymä on saanut nimensä sata vuotta sitten vaikuttaneesta lääkäristä Harvey Cushingista. Sairaus liittyy lisämunuaisiin, jotka ovat munuaisten yläpuolella sijaitsevat hormoneja tuottavat rauhaset (ks. kuva «Lisämunuainen»1).

Cushingin oireyhtymässä lisämunuaisen kuorikerros tuottaa liikaa kortisonihormonia, jota kutsutaan kortisoliksi. Taudin oireet johtuvat tämän hormonin liikavaikutuksista. Sairaus on harvinainen, Suomessa se todetaan 20–25 henkilöllä vuosittain.

Cushingin oireyhtymän syyt

Cushingin oireyhtymä johtuu lähes aina kasvaimesta. Kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, eivät siis syöpää. Ne ovat melko pieniä, eikä niistä olisi juuri haittaa, elleivät ne tuottaisi liikaa hormoneja.

Yleisin syy Cushingin oireyhtymään on pieni rauhaskasvain aivolisäkkeessä, pään keskiosassa aivojen alla sijaitsevassa muutaman gramman kokoisessa hormonirauhasessa (ks. «Aivolisäkkeen sairauksia»1). Yksi aivolisäkkeen monista hormoneista, joka tunnetaan kirjainyhdistelmänä ACTH, säätelee lisämunuaisen kortisolin tuotantoa. Kasvain tuottaa liikaa ja jatkuvasti ACTH-hormonia, joka piiskaa lisämunuaisen kuorikerrosta tuottamaan liikaa kortisolia.

Toinen ja harvinaisempi syy on lisämunuaisen kuorikerroksen rauhaskasvain, joka itsenäisesti tuottaa liikaa kortisolia.

Cushingin oireyhtymän kaltaisia oireita syntyy myös, jos käytetään pitkään (kuukausia) suuria annoksia kortisonivalmisteita suun kautta.

Cushingin oireyhtymän oireet

Oireet kehittyvät hiljalleen kuukausien ja joskus vuosien kuluessa. Varhaisia oireita on lihasheikkous, esimerkiksi tuolilta ylös nousu tuntuu aikaisempaa vaikeammalta. Iho ohenee ja siihen ilmaantuu herkästi mustelmia. Paino alkaa nousta, ja rasvakudosta kertyy etenkin vyötärön seutuun. Kasvot pyöristyvät ("kuukasvot") ja alkavat punoittaa. Naisilla on kuukautishäiriöitä ja karvoitus saattaa lisääntyä (ks. «Liikakarvoitus»2), miehillä sukuvietti laimenee.

Liikakortisoli vaikuttaa laajasti aineenvaihduntaan. Sen seurauksena kehittyy herkästi tyypin 2 diabetes (ks. «Diabetes (sokeritauti)»3), verenpaine kohoaa (ks. «Kohonnut verenpaine (verenpainetauti)»4) ja hiljalleen kehittyy luukatoa (ks. «Osteoporoosi (luukato)»5).

Cushingin oireyhtymän toteaminen

Kun epäily Cushingin oireyhtymästä viriää, yleislääkäri voi verestä tai virtsasta tehtävien seulontakokeiden avulla selvittää sen mahdollisuutta. Jos seulontakokeet viittaavat sairauteen, potilas lähetetään keskussairaalaan hormoni- ja aineenvaihduntasairauksiin erikoistuneen lääkärin (endokrinologin) vastaanotolle.

Cushingin oireyhtymän lopullinen selvittäminen vaatii hormoni- ja kuvantamistutkimuksia. Niiden perusteella voidaan luotettavasti päätellä, johtuuko sairaus aivolisäkkeen vai lisämunuaisen kasvaimesta. Kasvaimen koko ja tarkka sijainti varmistetaan magneettikuvauksella tai tietokonekerroskuvauksella.

Cushingin oireyhtymän hoito

Cushingin oireyhtymän hoitona on kasvaimen leikkaus. Jos syynä on aivolisäkkeen rauhaskasvain, se poistetaan mikrokirurgisesti niin, että aivolisäkkeen muu toiminta pyritään säilyttämään. Jos syynä on lisämunuaisen kuorikerroksen kasvain, koko rauhanen poistetaan, sillä ihminen tulee toimeen hyvin yhdellä lisämunuaisella.

Kasvaimen aiheuttama liiallinen kortisolin tuotanto lamaa lisämunuaisen normaalia toimintaa. Kun hormonia tuottava kasvain poistetaan, sen jälkeen oma luonnollinen kortisolin tuotanto toipuu hyvin hitaasti. Koska ihminen tarvitsee kortisolia joka päivä, joudutaan hormonia käyttämään suun kautta heti leikkauksen jälkeen. Valmisteena käytetään hydrokortisonitabletteja. Annostusta alennetaan asteittain, kun oma lisämunuaisen kortisolin tuotanto alkaa elpyä. Hormonituotannon elpyminen kestää tavallisesti 3–12 kuukautta.

Leikkauksen jälkeen oireet väistyvät vähitellen, viikkojen ja kuukausien kuluessa. Jos kasvain on saatu pois, sairaudesta paranee kokonaan.

Cuhshingin oireyhtymän ehkäisy

Cushingin oireyhtymään ei tunneta ehkäisyä. Sen syntyyn ei voi vaikuttaa elintavoilla eikä muillakaan keinoilla.

Käytettyjä lähteitä

Koski A-M. Cushingin oireyhtymä. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 17.9.2013.