Etusivu » Erytrosytoosi ja polysytemia (punasolujen runsaus)

Erytrosytoosi ja polysytemia (punasolujen runsaus)

Lääkärikirja Duodecim
20.11.2017
veritautien erikoislääkäri Jonna Salonen

Erytrosytoosi tarkoittaa, että punasoluja eli erytrosyyttejä on veressä liian paljon. Tällöin usein myös hemoglobiiniarvo (ks. «Hemoglobiini (B-Hb)»1) on suurentunut, miehillä yli 167 ja naisilla yli 155 g/l.

Yksi erytrosytoosin aiheuttaja on pitkäaikainen tavallista vähäisempi hapensaanti. Korkealla vuoristossa ilma on ohutta, jolloin siellä elävillä ihmisillä veren punasolujen määrä suurenee, koska elimistö sopeutuu hapenpuutteeseen. Keuhkoahtaumataudissa (ks. «Keuhkoahtaumatauti (COPD)»2) jatkuva hapenpuute johtuu heikentyneestä hapen siirtymisestä keuhkorakkuloista vereen. Samalla tavalla kuin vuoriston ihmisillä elimistö sopeutuu tilanteeseen lisäämällä punasolujen määrää. Muita hapenpuutteen syitä ovat runsas tupakointi sekä eräät synnynnäiset sydänviat.

Hemoglobiinin poikkeava rakenne voi johtaa siihen, että vaikka hapen saanti on normaalia, punasolut eivät osaa luovuttaa happea sopivassa määrin kudoksille. Elimistö reagoi tilaan lisäämällä punasolujen tuotantoa. Erytrosytoosin syynä voi olla myös esimerkiksi anabolisten steroidien käyttö (ks. «Anaboliset steroidit ja terveys»3), ja sitä todetaan urheilijoilla, jotka käyttävät väärin erytropoietiinia eli EPOa, hormonia, joka aktivoi luuydintä tuottamaan tavallista enemmän punasoluja.

Sairaudesta tai ulkoisesta syystä johtuvaa erytrosytoosia sanotaan sekundaariseksi. Suurentunut hemoglobiiniarvo on mielekäs elimistön reaktio, koska se parantaa veren hapenkuljetusta tiettyyn rajaan asti. Sekundaarisen erytrosytoosin taustalla oleva sairaus pyritään hoitamaan. Jos punasolujen määrä nousee hyvin suureksi, veri tulee liian sakeaksi, jolloin sen poistamista samaan tapaan kuin polysytemia verassa saatetaan harkita.

Polysytemia vera

Polysytemia vera on suomeksi "todellinen monisoluisuus". Sairaudessa luuydin tuottaa liikaa punasoluja ja yleensä myös muita verisoluja, jolloin punasolujen lisäksi veressä on verihiutaleita ja valkosoluja normaalia enemmän. Hemoglobiiniarvo on yleensä huomattavasti suurentunut. Sairaus on varsin harvinainen: Suomessa siihen sairastuu vuosittain vain 1–2 henkilöä sadastatuhannesta. Pääosa potilaista on 40–70-vuotiaita.

Suurimmalla osalla polysytemia vera -potilaista löytyy geenimuunnos (mutaatio) eräässä geenissä (JAK2), joka osallistuu verisolujen tuotannon säätelyyn. Luuytimessä syntyy sairas verisolujen esiasteiden klooni, joka valtaa alaa ja tuottaa liikaa soluja. Sairaus voi vuosien kuluessa pienellä osalla potilaista edetä myelofibroosiksi (ks. «Myelofibroosi (sidekudoksen kertyminen luuytimeen)»4), jossa perna suurentuu, luuytimen sidekudoksen määrä lisääntyy, veren valkosolumäärä nousee ja kehittyy anemia. Myös akuutin leukemian kehittyminen on mahdollista, joskin hyvin harvinaista (ks. «Aikuisen akuutti leukemia»5). Polysytemia veran eteneminen on yleensä hyvin hidasta, ja hyvässä hoidossa olevat potilaat elävät keskimäärin vähintään 10–15 vuotta sairauden toteamisen jälkeen.

Polysytemia veran oireet

Polysytemia veran oireita voi olla vaikeaa tunnistaa, ja taudin jäljille päästään usein muun syyn vuoksi otetuissa laboratoriokokeissa todetun korkean hemoglobiinin ansiosta. Tyypillisiä polysytemia veran oireita ovat kutina ja sormien pistely. Iho voi olla punoittava, ja voi esiintyä päänsärkyä ja huimausta, väsymystä, kihtiä sekä vatsakipuja. Polysytemia vera lisää selvästi alttiutta saada sekä verisuonitukoksia että verenvuotoja.

Polysytemia veran hoito

Hoidon tavoitteena on ehkäistä verisuonitukoksia sekä lievittää oireita. Asetyylisalisyylihapon (”sydänaspiriinin”) käyttöä suositellaan veritulppien estämiseksi. Veren punasolujen määrää vähennetään sopivaksi ottamalla viikon tai parin välein verta laskimosta samaan tapaan kuin verenluovutuksessa. Toimenpidettä kutsutaan venesektioksi. Luuytimen punasolujen ja verihiutaleiden tuottoa voidaan hillitä ja pernan kokoa pienentää tarvittaessa lääkkeillä. Yleisimmin käytetään interferonia ja hydroksikarbamidia. Iäkkäämmillä potilailla voidaan käyttää myös busulfaani-nimistä solunsalpaajaa tai radioaktiivista fosforia.

Koska verisuonitukokset ovat suurin uhka polysytemia veraa sairastaville potilaille, on tukosvaaran vähentämiseksi erittäin tärkeää välttää tupakointia ja tavoitella hyviä verenpaine-, verensokeri- ja kolesteroliarvoja. Antihistamiineista saattaa olla apua kutinan lievittämisessä. Kihtilääkkeet voivat olla tarpeen niveloireiden ehkäisyssä.

Ehkäisy

Polysytemia veraan ei tunneta ehkäisyä.

Lisää tietoa polysytemia verasta

Ks. Suomen Syöpäpotilaat ry:n potilaan opas «https://www.syopapotilaat.fi/opas/myeloproliferatiiviset-sairaudet-potilaan-opas/»1

Käytettyjä lähteitä

Laine O, Sinisalo M. Erytrosytoosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. : Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 19.7.2016.

Laine O, Sinisalo M. Polysytemia vera (PV). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 19.7.2016.