Etusivu » Sydänlihassairaus (kardiomyopatia)

Sydänlihassairaus (kardiomyopatia)

Lääkärikirja Duodecim
20.12.2016
kardiologian erikoislääkäri Raimo Kettunen

Sydänlihassairaudet aiheuttavat sydänlihaksen kroonisen eli pitkäaikaisen sairastumisen. Seurauksena on erilaisia oireita ja sairauden merkkejä, jotka johtuvat sydämen toiminnan häiriöistä. Samankaltaisia oireita ja sairauden merkkejä voi esiintyä pitkään jatkuneessa verenpainetaudissa, sepelvaltimotaudissa, läppävioissa ja synnynnäisissä sydänvioissa, joiden mahdollisuus on ensin suljettava pois, ennen kuin kardiomyopatiadiagnoosi tehdään. Kaikkien sydänlihassairauksien toteamisessa sydämen kaikututkimus eli ultraäänitutkimus on ensiarvoisen tärkeä.

Sydänlihassairauksia tunnetaan kolme eri muotoa: sydäntä laajentava eli dilatoiva kardiomyopatia, paksuntava eli hypertrofinen kardiomyopatia ja harvinaisempi jäykistävä eli restriktiivinen kardiomyopatia. Sairaus voi olla pitkään oireeton, mutta väsyminen, hengenahdistus, tykytystuntemukset ja turvotukset ovat tavallisimpia oireita. Niin sanotuissa kertymäsairauksien aiheuttamissa kardiomyopatioissa esiintyy usein erilaisia rytmihäiriöitä. Varsinkin paksuntavassa kardiomyopatiassa rytmihäiriön aiheuttama tajunnan menetys voi olla ensimmäinen ja ainoa oire.

Sydäntä laajentava sairaus (dilatoiva kardiomyopatia)

Dilatoivassa kardiomyopatiassa sydän laajenee, mikä näkyy esimerkiksi keuhkoröntgenkuvassa suurentuneena sydänvarjona. Sairaus on harvinainen. Se on yleisempi miehillä kuin naisilla. Sairaus voi alkaa missä iässä tahansa, mutta ilmenee yleensä jo ennen vanhuusikää.

Monet eri tekijät voivat johtaa sydänlihaksen rakenne- ja toimintahäiriöön. Se voi ilmaantua jopa viruksen aiheuttaman virustulehduksen (ks. «Sydänlihastulehdus (myokardiitti)»1) jälkitilana tai liittyä runsaaseen alkoholin käyttöön, joihinkin aineenvaihduntahäiriöihin tai tiettyjen lääkkeiden sivuvaikutuksiin. Erityisesti jotkut syövän hoitoon annettavat solunsalpaajalääkkeet ja sydämen alueelle annettu sädehoito voivat aiheuttaa ohimenevän tai pysyvän kardiomyopatian. Pienellä osalla tapauksista sairaus on perinnöllinen. Usein ei taudille löydy mitään syytä.

Dilatoiva kardiomyopatia johtaa usein sydämen vajaatoimintaan (ks. «Sydämen vajaatoiminta»2) ja siihen liittyviin oireisiin. Sairastunutta sydänlihasta ei yleensä pystytä parantamaan, mutta sairauden eteneminen voidaan pysäyttää ja oireita voidaan huomattavasti lievittää lääkehoidolla. Runsaan alkoholinkäytön ja tupakoinnin lopettaminen sekä ylipainon välttäminen kuuluvat hoitoon. Dilatoivaa kardiomyopatiaa hoidetaan samoin kuin sydämen vajaatoimintaa.

Jos kardiomyopatiaan liittyvä vajaatoiminta hoidosta huolimatta aiheuttaa vaikeita oireita ja pahenee jatkuvasti, muuten terveelle työikäiselle potilaalle voidaan harkita sydämensiirtoa.

Sydänlihasta paksuntava sairaus (hypertrofinen kardiomyopatia)

Hypertrofinen kardiomyopatia on perinnöllinen sydänlihassairaus, jossa sydänlihas paksunee. Sairaus on aika harvinainen: sen yleisyys on noin 1–2 sairastunutta tuhatta suomalaista kohden. Sairaus todetaan usein jo nuorella aikuisiällä, joskus vasta keski-iässä.

Alussa sairaus on oireeton ja voi näkyä esimerkiksi muusta syystä otetun sydänfilmin perusteella. Yleisin oire on rasituksessa tuntuva hengenahdistus, mutta jopa tajunnan menetykseen johtava rytmihäiriökohtaus ja äkkikuolema ovat mahdollisia. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorilla yleisin sydänperäisen äkkikuoleman syy.

Ilman kohonnutta verenpainetta, läppävikaa tai muuta sydäntä kuormittavaa tekijää kehittynyt paksuntava sydänlihassairaus on periytyvä. Osassa näistä tapauksista sairauden aiheuttava geenivirhe voidaan todeta verikokeen avulla. Tällaisten potilaiden lähiomaisten sairastumisvaara voidaan selvittää samalla tutkimuksella. Jos tutkimuksessa todetaan geenivirhe, tehdään henkilön niin halutessa sydämen kaiku- eli ultraäänitutkimus mahdollisen kardiomyopatian toteamiseksi.

Liiallisesti paksuuntunutta sydänlihasta ei voida hoidolla saada normaaliksi. Sydänlääkkeillä oireita voidaan lievittää ja äkkikuoleman riskiä vähentää. Ruumiillista ponnistelua ja alkoholin käyttöä vältetään. Joskus on mahdollista sydänleikkauksella auttaa potilasta.

Sydänlihasta jäykistävä sairaus (restriktiivinen kardiomyopatia)

Restriktiivinen sydänsairaus on harvinaisempi kuin muut kardiomyopatiat. Siinä sydänlihas ei pysty venymään ja kammio täyttymään verellä normaalisti, koska sydämen seinämä on jäykistynyt sairauden vuoksi. Jäykistyminen johtuu sydänlihakseen kertyvistä aineista ja sidekudoksesta. Yleisimpiä syitä on amyloidoosi (ks. «Amyloidoosi (amyloiditauti)»3), jossa sydänlihakseen kertyy amyloidi-nimistä proteiinia. Myös sarkoidoosi voi aiheuttaa erityisesti rytmihäiriöinä ilmenevän kardiomyopatian (ks. «Sarkoidoosi»4). Harvinainen vaarallisia rytmihäiriöitä aiheuttava arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia ilmenee jo nuorella iällä.

Rytmihäiriöiden lisäksi oireina voi olla suorituskyvyn laskua ja voimattomuutta, hengenahdistusta ja turvotusta. Oireet ovat siis usein samanlaisia kuin sydämen vajaatoiminnassa (ks. «Sydämen vajaatoiminta»2). Hoitona ovat sydämen vajaatoiminnan lääkkeet ja rytmihäiriölääkkeet. Joskus tarvitaan tahdistinta.

Käytettyjä lähteitä

Heliö T, Kuusisto J. Laajentava kardiomyopatia. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, Huikuri H, Laine M, Lommi J, Raatikainen P, Saraste A (toim.). Kardiologia. Kustannus Oy Duodecim 2016, s. 767-777.

Kuusisto J, Sinisalo J. Hypertrofinen kardiomyopatia. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, Huikuri H, Laine M, Lommi J, Raatikainen P, Saraste A (toim.). Kardiologia. Kustannus Oy Duodecim 2016, s. 780-794.

Kupari M, Lehtonen J. Hypertrofinen kardiomyopatia. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, Huikuri H, Laine M, Lommi J, Raatikainen P, Saraste A (toim.). Kardiologia. Kustannus Oy Duodecim 2016, s. 795-806.