Etusivu » Uutta Terveyskirjastossa » Systeeminen skleroosi (skleroderma, yleistynyt ihonkovettumatauti)

Systeeminen skleroosi (skleroderma, yleistynyt ihonkovettumatauti)

Lääkärikirja Duodecim
16.2.2018
sisätautien erikoislääkäri Pertti Mustajoki

Systeeminen skleroosi (tunnetaan myös nimellä skleroderma) on yksi yleistyneistä sidekudossairauksista (ks. «Yleistyneet sidekudossairaudet»1), jotka johtuvat autoimmuunireaktioista solujen aineosia vastaan (ks. «Autoimmuunisairaudet»2). Sille on ominaista sidekudoksen kovettuminen ja kutistuminen, jotka johtuvat pienten verisuonten vaurioista.

Suomessa systeemistä skleroosia sairastaa 500–1 000 henkilöä. Sitä esiintyy naisilla enemmän kuin miehillä, useimmiten 30–50 vuoden iässä. Suomessa sairaus todetaan vuosittain 20–50 potilaalla.

Systeemisen skleroosin syyt

Tuntemattomasta syystä aktivoitunut autoimmuunireaktio kohdistuu etenkin verisuonten sisäkalvoon. Sen seurauksena syntyy paikallisia vaurioita ja niiden käynnistämiä reaktioita. Osalla potilaita verisuonimuutoksia ilmenee melko rajoitetusti, osalla taas monissa kudoksissa, jolloin ilmenee moninaisia oireita.

Oireet

Lähes kaikilla esiintyy valkosormisuutta (ks. «Valkosormisuus (Raynaud'n ilmiö)»3), joka tavallisesti on sairauden ensimmäinen oire. Siihen liittyy sormien turvotusta ("makkarasormet"). Aluksi turvotus on pehmeää, mutta ajan mittaan se kovettuu ja voi johtaa sormenpäiden haavaumiin ja arpiin.

Sklerodermaan liittyy yleisesti iho-oireita varsinkin kasvoissa, käsissä ja jaloissa (ks. erillinen artikkeli «Skleroderma iholla»4). Nivel- ja lihaskipuja esiintyy neljäsosalla potilaita.

Osalla potilaita tauti on rajoittunut ihoon tai harvoihin elimiin, ja osalla se on yleistynyt. Yleistyneessä muodossa voi ilmetä ruokatorven jäykistymiseen liittyviä nielemisvaikeuksia ja närästystä, hengenahdistusta keuhkofibroosiin (ks. «Keuhkokudoksen sairaudet»5) liittyen, sydämen vajaatoimintaa (ks. «Sydämen vajaatoiminta»6) taudin aiheuttamien sydänmuutoksien vuoksi ja muita oireita.

Itsehoito

Tupakointi pahentaa sklerodermaa, joten sen lopettaminen kuuluu hoitoon. Nivel- ja lihaskipuja voi hoitaa tulehduskipulääkkeillä (ks. «Kipulääkkeet – turvallinen käyttö»7). Ihoa pyritään suojaamaan nirhamilta, vammoilta ja kylmyydeltä. Sormien ja ranteiden voimistelulla voidaan säilyttää niiden liikkuvuutta. Yleinen liikuntaharrastus auttaa säilyttämään lihasten toimintaa.

Hoito

Systeemisen skleroosin diagnoosin tekee ja hoidon suunnittelee erikoislääkäri. Verisuonimuutokset voidaan todeta erityisellä videomikroskoopilla kynsivalleista, ja laboratoriokokeissa todetaan tautiin liittyviä tumavasta-aineita.

Hoidolla ei voida parantaa sairautta, mutta se lievittää oireita ja voi estää elinvaurioiden syntyä. Suun kautta annosteltavaa kortisonia (kortikosteroidia) käytetään taudin pahenemisvaiheissa. Valkosormisuutta voidaan hoitaa melko hyvin kalsiumkanavan salpaajiin kuuluvalla nifedipiinillä tai muilla lääkkeillä (ks. «Valkosormisuus (Raynaud'n ilmiö)»3). Ruokatorven häiriötä hoidetaan oireenmukaisilla lääkkeillä.

Ehkäisy

Sklerodermaan ei tunneta ehkäisyä.

Lisätietoa systeemisestä skleroosista

Lääkärikirja Duodecim: ks. «Skleroderma iholla»4.

Käytettyjä lähteitä

Petterson T. Systeeminen skleroosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 8.8..2016.

Peltomaa R, Pettersson T, Tuompo R, Luosujärvi R. Systeeminen skleroosi. Duodecim 2013;129:1981-91. «/xmedia/duo/duo11240.pdf»1

Hietarinta M. Systeeminen skleroosi. Kirjassa: Martio J, Karjalainen A, Kauppi M, Kukkurainen ML, Kyngäs H (toim.). Reuma. Kustannus Oy Duodecim 2007, s. 384-387.