Etusivu » Iholymfoomat ja pseudolymfoomat

Iholymfoomat ja pseudolymfoomat

Lääkärikirja Duodecim
20.11.2012
ihotautien erikoislääkäri Matti Hannuksela

Iholymfoomat ovat pahanlaatuisia sairauksia, joiden solut ovat peräisin veren imusoluista eli lymfosyyteistä. Yleisin iholymfooma on niin sanottu T-solulymfooma, josta käytetään yleisesti sen alkuperäistä nimeä Mycosis fungoides. Sitä on lähes joka toisella potilaalla, jolla diagnoosina on iholymfooma. Yleistynyttä mycosis fungoides -sairautta kutsutaan nimellä Sézaryn oireyhtymä. Myös hyönteisten puremia muistuttavassa lymfomatoidissa papuloosissa on T-solulymfooman mirkoskooppinen rakenne, mutta se on hyvänlaatuinen. Ihon B-solulymfoomat ovat harvinaisempia kuin T-solulymfoomat ja niitä pahanlaatuisempia.

Pseudolymfoomat (valelymfoomat) muistuttavat oikeita iholymfoomia, mutta ovat täysin hyvänlaatuisia.

Mycosis fungoides ja lymfomatoidi papuloosi

Mycosis fungoidesta on tavallisesti yli 50-vuotiailla, miehillä ja naisilla yhtä paljon. Suomessa on kymmenkunta uutta tapausta vuodessa. Tauti etenee tavallisesti hyvin verkkaisesti ja on usein diagnosoitavissa ihopalan mikroskooppisessa tutkimuksessa vasta monta vuotta sen jälkeen, kun ensioireet iholla on havaittu. Tavallisten värjäysten lisäksi diagnostiikkaan tarvitaan joukko immunohistokemiallisia värjäyksiä.

Mycosis fungoidesta on monta muotoa. Se alkaa usein pakaroista tai vartalolta ekseeman kaltaisina läiskinä, jotka reagoivat huononlaisesti kortisonivoiteisiin ja muihin ihottumahoitoihin. Epäilyttävissä tapauksissa koepaloja otetaan 6–12 kuukauden välein, ja saattaa kestää jopa 3–4 vuotta, ennen kuin diagnoosi varmistuu mikroskooppitutkimuksessa. Astetta vakavampi muoto on koholäiskäinen ihottuma «Mycosis fungoides (T-solulymfooma)»1. Siinä on usein kaarevia tai rengasmaisia, muusta ihosta hieman kohoavia, punoittavia kuvioita (ks. kuva «Iholymfooma, kylki»2). Seuraava aste on kyhmyinen eli tuumorimainen mycosis fungoides, jota voi esiintyä missä päin kehoa tahansa. Harvinaisin ihomuutos on rinnassa, joskus muuallakin vartalolla esiintyvä pysyvä, verkkomainen punoitus, poikiloderma. Noin 5 % mycosis fungoides -tapauksista muuttuu erytrodermisiksi, jossa koko iho punoittaa ja hilseilee. Silloin myös vereen ilmaantuu suuria, poikkeavia imusoluja, niin sanottuja Sézaryn soluja. Pitkälle kehittyneessä taudissa myös imusolmukkeet suurentuvat.

Lieviä tapauksia hoidetaan mm. PUVA-hoidolla (psoraleeni + ultraviolettisäteily A, ks. «UV-valohoito»1), vaikeampia muiden lymfoomien tapaan muun muassa solunsalpaajilla ja sädehoidolla. Hoito on yksilöllistä ja usein sen suunnittelemiseksi ja toteuttamiseksi tarvitaan usean erikoisalan yhteistyötä.

Lymfomatoidi papuloosi muistuttaa jossain määrin karvatuppitulehdusta tai hyönteisen puremia. Siinä on etenkin vartalolla mutta myös raajoissa ihosta kohoavia näppylöitä, joiden keskellä on pieni rakkula tai rupi. Uusia näppylöitä tulee puuskittain päivien tai viikkojen välein. Ne jättävät jälkeensä arven Mikroskoopisin kriteerein tauti täyttää lymfooman tunnusmerkit, mutta se on kuitenkin täysin hyvänlaatuinen ja paranee kuukausia tai joitakin vuosia kestettyään itsekseen. Lymfomatoidi papuloosi on harvinainen, ja meillä sitä ilmaantuu noin 10 uutta tapausta vuodessa.

B-solulymfoomat

Joka neljäs iholymfooma on B-solulymfooma, ja siinä on mikroskoopissa tarkasteltuna samanlaisia itukeskuksia kuin imusolmukkeissa. B-solulymfoomat ovat tavallisesti kyhmyjä, joiden koko vaihtelee noin yhdestä senttimetristä käden kokoisiin. Niitä hoidetaan sädehoidolla tai syöpälääkkeillä.

"Valelymfoomat" (Pseudolymfoomat)

Pseudolymfoomat (< pseudes kr = valheellinen) muistuttavat taudinkuvaltaan lymfoomia, mutta ne ovat hyvänlaatuisia. Ne muistuttavat nimensä mukaisesti todellisia iholymfoomia, mutta toisinaan niissä on piirteitä ihon punahukasta (ks. «Ihon punahukka (DLE)»2) tai kroonisista valoihottumista. Punoittavia, ihosta jonkin verran kohoavia, muuta ihoa kiinteämpiä läiskiä voi olla vartalolla, kasvoissa tai yläraajoissa, harvemmin alaraajoissa. Niissä voi olla myös kaarevia muotoja. Mikroskooppitutkimuksessa nähdään hyvänlaatuisia imusoluja (lymfosyyttejä) verinahassa.

Niin sanottu lymfosyytti-infiltraatio (engl. Lymphocytic infiltration of the skin) kuvattiin lähes 60 vuotta sitten. Siinä on yksi tai useampia iholymfoomaa muistuttavia kyhmyjä, jotka ovat kuitenkin sekä mikrsokooppisin että kliinisin kriteerein arvioituna täysin hyvänlaatuisina. Diagnoosiin liitetään yleensä ensimmäiset kuvaajiensa nimet, Jessner ja Kanof tai pelkästään Jessner (kuva «Valelymfooma posken iholla»3).

Pseudolymfoomien syytä ei yleensä saada selville. Jotkin niistä ovat lääkeyliherkkyyden, jotkin taas valoyliherkkyyden oireita. Raja ihon punahukkaan on joskus epäselvä. Osa B-solupseudolymfoomista on borrelia-infektion aiheuttamia (ks. artikkeli «Borrelioosi eli Lymen tauti»3, kuva «Valelymfooma»4). Sellainen voi liittyä myös pitkäkestoiseen syyhyyn.

Pseudolymfoomien hoito kohdistuu mahdollisen syyn hoitoon, siis lääkeyliherkkyydessä lääkkeen käyttö lopetetaan ja lääke korvataan toisella, borrelioosissa annetaan muutaman viikon mittainen antibioottikuuri. Jollei mitään aiheuttavaa tekijää löydy, usein tyydytään odottamaan oireiden katoamista itsekseen. Joillakin ihomuutokset häviävät muutamassa kuukaudessa, joillakin ne kestävät vuosia. Taudinkulku voi myös aaltoilla. Kortisonivoiteet saattavat nopeuttaa läiskien häviämistä.

Käytettyjä lähteitä

Ko CJ. Pseudolymphoma, cutaneous. www.emedicine.medscape.com/article/1099188

Lansigan F, Foss FM. Current and emerging treatment strategies for cutaneous T-cell lymphoma. Drugs. 2010; 70: 273–86.

Schawrtz RA. Cutaneous T-cell lymphoma. www.emedicine.medscape.com/article/1098342

Zeina B. Jessner lymphocytic infiltration of the skin. www.emedicine.medscape.com/article/1098654