Etusivu » KLL eli krooninen lymfaattinen leukemia

KLL eli krooninen lymfaattinen leukemia

Lääkärikirja Duodecim
9.8.2016
veritautien erikoislääkäri Jonna Salonen

Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on valkoisten verisolujen, B-lymfosyyttien eli immunologisten solujen syöpäsairaus, joka on useimmiten hitaasti etenevä.Ks. kuva verisoluista «Luuydinsoluja»1.

KLL todetaan usein sattumalta, kun terveystarkastuksen tai muun sairauden yhteydessä huomatut poikkeavat veren valkosoluarvot ovat johtaneet jatkotutkimuksiin. Suomessa todetaan uusia KLL-tapauksia vuosittain noin 200. KLL on miehillä yleisempi kuin naisilla. Yhdeksän kymmenestä potilaasta on yli 50-vuotias. Alle 30-vuotiailla tauti on hyvin harvinainen. KLL:aa ei esiinny lapsilla.

Kroonisen lymfaattisen leukemian aiheuttajaa ei tunneta, eikä se ole tarttuva. Vaikkei KLL ole periytyvä tauti, voi perintötekijöillä olla vaikutusta sen synnyssä.

KLL:n oireet

Taudin edetessä imusolmukkeet nivustaipeissa, kainaloissa tai kaulalla usein suurentuvat. Myös perna ja maksa voivat suurentua. Muita oireita voivat olla kuumeilu, yöhikoilu, väsymys ja laihtuminen.

KLL-potilailla voi esiintyä terveiden verisolujen vähenemistä sairaiden solujen viedessä tilaa luuytimestä ja häiritessä normaalia verisolujen muodostusta. Tautiin voi liittyä myös punasolujen hajoamista (hemolyysi) tai verihiutaleiden tavallista nopeampaa hajoamista elimistössä. Tästä voi seurata anemiaa «Anemia (alhainen hemoglobiini)»1 tai trombosytopeniaa eli verihiutaleiden niukkuutta (ks. «Trombosytopenia (vähän verihiutaleita) )»2) ja mustelmataipumusta.

KLL heikentää elimistön vastustuskykyä, ja sitä sairastavat saavat tavallista herkemmin sekä bakteerien aiheuttamia kuumetauteja että tiettyjä virustauteja, kuten vyöruusua (ks. «Vyöruusu»3).

Sairauden toteaminen

KLL:ssa sairaita valkosoluja esiintyy yleensä veressä ja luuytimessä sekä imusolmukkeissa ja muissa imukudoksissa. Jos veren valkosolujen määrä ei ole suurentunut ja tautia esiintyy pääasiassa imusolmukkeissa, kutsutaan sitä pienilymfosyyttiseksi lymfoomaksi.

Sairautta epäiltäessä tutkitaan joko verikokeet tai luuydinnäyte, yleensä molemmat. Täydentävinä tutkimuksina tehdään useimmiten joko vatsan kaikututkimus tai vartalon tietokonetomografiatutkimus. Joskus otetaan näyte imusolmukkeesta tai muusta sairastuneesta kudoksesta. Diagnoosilla ei ole kiirettä, mikäli potilas on oireeton.

Hoito

Tutkimuksissa on todettu, että hoidon aloittaminen ongelmattomassa ja oireettomassa vaiheessa on haitallisempaa potilaalle kuin pelkkä seuranta ilman hoitoa. Veritauteihin perehtynyt lääkäri arvioi taudin toteamisvaiheessa, onko hoitoja tarpeen suunnitella lähiaikoina vai voidaanko tilannetta jäädä seuraamaan. Seurantasuunnitelma riippuu potilaan voinnista ja tautiin liittyvien muutosten vaikeusasteesta.

Usein potilaan vointia ja laboratorioarvoja voidaan jäädä seuraamaan vuosiksi ilman hoitoa. Tällöin potilaan tilannetta arvioidaan vastaanottokäynneillä aluksi muutaman kuukauden välein. Jos tauti ei etene, voidaan seurantakäyntejä harventaa noin puolen vuoden välein tai harvemmin tehtäväksi. Hoidon aloittamisen aiheita ovat esimerkiksi veriarvojen selvä huononeminen, imusolmukkeiden tai pernan huomattava kasvu, veren valkosolujen määrän nopea kasvu sekä selvät oireet.

Mikäli hoitava lääkäri päätyy suosittelemaan hoitoa, hän neuvottelee vaihtoehdoista potilaan kanssa. KLL:n hoidossa käytetään yleensä solunsalpaajahoitoa liitettynä vasta-ainehoitoon. Solunsalpaajavaihtoehtoja on useita ja niistä valitaan potilaalle sopivin. Tavallisimmin käytetyt solunsalpaajat ovat fludarabiinin ja syklofosfamidin yhdistelmä, bendamustiini ja klorambusiili. Rituksimabi-vasta-ainehoitoa käytetään hyvin usein yhdessä solunsalpaajien kanssa. Muita vasta-ainelääkkeitä ovat obinututsumabi ja ofatumumabi. Uusimpia lääkkeitä KLL-potilaiden hoidossa ovat tyrosiinikinaasiestäjätabletit, joista idelalisibilla on Suomessa tällä hetkellä myyntilupa. Näitä lääkkeitä saatetaan suositella esimerkiksi potilaille, joiden tautisoluissa on todettu huonoon ennusteeseen viittaava mutaatio kromosomissa 17 (17p-deleetio tai p53-mutaatio). Yksittäisiä oireita aiheuttavia suurentuneita imusolmukkeita saatetaan tarvittaessa pienentää sädehoidolla, etenkin jos lääkehoidon arvioidaan olevan potilaalle liian raskasta.

Jos KLL:n vuoksi suositellaan lääkehoitoa, hoitorupeama kestää yleensä useita kuukausia. Hoitojen päätyttyä potilaan vointia ja tilaa seurataan säännöllisesti. Mikäli tauti etenee seurannan aikana ja aiheuttaa oireita, harkitaan uusia hoitoja. Lääkehoito ei ole nykykäsityksen mukaan parantavaa hoitoa, mutta sillä voidaan pidentää KLL-potilaan elinikää ja lievittää oireita. Ainoastaan luovuttajan kantasolusiirtohoidolla saatetaan saada KLL parantumaan, mutta hoitoon liittyvien riskien vuoksi hoitopäätöstä harkitaan tarkoin.

Keskimääräinen elinaika taudin toteamisesta on 10–12 vuotta. Elinajan ennusteet muuttuvat koko ajan paremmiksi, kun tehokkaampia hoitoja kehitetään.

Aika usein potilaan suurimpana ongelmana ei ole KLL, vaan muut veritautiin liittymättömät tavalliset sairaudet. Näin ollen on tärkeää huolehtia terveellisistä elintavoista ja pyrkiä ehkäisemään esimerkiksi sydän- ja verisuonisairauksia.

Katso myös «Syöpäkasvaimet ja suun terveys»4.

Ehkäisy

Sairauteen ei tunneta ehkäisyä.

Lisää tietoa

Enemmän tietoa KLL:stä löytyy KLL-potilasverkoston sivuilta: ks. «http://www.syopapotilaat.fi/verkostot/kll-potilasverkosto-krooninen-ly/»1.

Muita leukemiaan liittyviä artikkeleita

Lääkärikirja Duodecimin artikkelit:

Käytettyjä lähteitä

Itälä-Remes M. Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL). Lääkärin tietokannat/Lääkärin käsikirja [online]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 10.9.2013. Saatavilla internetissä: «http://www.terveysportti.fi/dtk/ltk/avaa?p_artikkeli=ykt00385»2 (vaatii käyttäjätunnuksen).

Kuittinen T, Remes K. Krooninen lymfaattinen leukemia ja muut lymfosytoosit. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 354–365.

Oscier D, Dearden C, Eren E ym. Guidelines on the diagnosis, investigation and management of chronic lymphocytic leukaemia. Br J Haematol 2012;159(5):541-64. «PMID: 23057493»PubMed

Lindström V. Läpimurrot kroonisen lymfaattisen leukemian hoidossa. Duodecim 2016;132:11-2 «/xmedia/duo/duo12911.pdf»3