Etusivu » KML eli krooninen myelooinen leukemia

KML eli krooninen myelooinen leukemia

Lääkärikirja Duodecim
9.8.2016
veritautien erikoislääkäri Jonna Salonen

Krooninen myelooinen leukemia (KML) on luuytimen verisolujen esiasteiden eli kantasolujen syöpäsairaus. Taudille on tyypillistä, että neutrofiileiksi nimitettyjen veren valkosolujen tuotanto on lisääntynyt (ks. kuva verisolujen muodostumisesta «Luuydinsoluja»1). Suomessa todetaan uusia KML-tapauksia vuosittain noin 50. Potilaat ovat taudin toteamisvaiheessa useimmiten 40–70-vuotiaita. Sairaus on lapsilla hyvin harvinainen.

KML:n syyt

Vaikka KML-taudin perimmäistä syntymissyytä ei tunneta, taudin puhkeamiseen johtavat solutason muutokset on selvitetty tarkoin. KML on ensimmäinen sairaus, jonka taustalla osoitettiin taudille tyypillinen kromosomipoikkeavuus. Solujen poikkeava käyttäytyminen johtuu niin sanotusta Philadelphia-kromosomisiirtymästä eli kahden geenin vääränlaisesta yhdistymisestä kromosomien 9 ja 22 välillä (ks. kuva «Kroonisen myelooisen (luuydinperäisen) leukemian kromosomimuutos»2). Siirtymän johdosta muuntunut geeni tuottaa aktiivista tyrosiinikinaasi-entsyymiä, joka johtaa verisolujen liialliseen tuotantoon.

Geenimuutos ei ole synnynnäinen eikä tauti periytyvä. Väestötutkimuksissa on saatu viitteitä siitä, että altistuminen säteilylle tai bentseenituotteille saattaisi lisätä vaurion syntymisen mahdollisuutta.

KML:n oireet

Moni potilas on oireeton taudin toteamishetkellä, ja usein KML todetaan sattumalta poikkeavien veriarvojen johdettua jatkotutkimuksiin. Osalla potilaista on oireita, kuten hikoilua, laihtumista ja väsymystä. Myös suuri perna voi aiheuttaa vaivoja. Jos veren valkosolujen määrä on erittäin suuri, saattaa potilaalla esiintyä verenkiertohäiriöitä tai verenvuotoja.

KML:ssa sairaita verisoluja esiintyy veressä ja luuytimessä. Veren valkosolujen määrä on suurentunut. Veressä on usein myös tavallista enemmän trombosyyttejä eli verihiutaleita. Suurimmalla osalla potilaista on suurentunut perna.

KML:n hoito

KML:n toteamiseksi tarvitaan vähintään verinäyte, josta tutkitaan Philadelphia-kromosomi tai kromosomisiirtymän synnyttämä yhdistelmägeeni BCR-ABL1. Alkututkimuksiin kuuluvat lisäksi luuydinnäyte ja vatsan kaikututkimus.

KML todetaan yleensä kroonisessa eli taudin rauhallisessa vaiheessa. Ilman hoitoa tauti etenee muutamassa vuodessa akuutin leukemian kaltaiseksi "blastikriisiksi", jossa muodostuu epäkypsiä valkosoluja, blasteja. Tilanne johtaa ilman hoitoa potilaan menehtymiseen.

KML:n hoito on kehittynyt viime vuosina nopeasti. Tällä hetkellä ensisijaisia lääkkeitä ovat tyrosiinikinaasinestäjätabletit, yleisimmin imatinibi. Myös nilotinibia tai dasatinibia voidaan käyttää. Mikäli näiden lääkkeiden teho on riittämätön tai ne aiheuttavat vaikeita haittavaikutuksia, ovat vaihtoehtoina myös bosutinibi- tai ponatinibitabletit. Hydroksiurea-solunsalpaajatabletteja voidaan suositella taudin toteamisvaiheessa, jos veressä on erittäin paljon valkosoluja. Aiemmin tärkeä hoitomuoto oli pistoksina annettava interferoni. Nykyään interferonia käytetään lähinnä KML:n hoitoon liittyvissä tutkimuksissa.

Lähes kaikilla potilailla tautisolut häviävät näkyvistä verestä ja luuytimestä lääkehoidon aikana. Hoidon tehoa seurataan aluksi luuydin- ja verinäytteillä, myöhemmin yleensä pelkästään verinäytteillä. Laboratoriokokeilla seurataan myös hoidon turvallisuutta.

Joillakin potilailla ensimmäiseksi aloitettu lääke ei tehoa tarpeeksi hyvin tai aiheuttaa hankalia haittavaikutuksia. Tällöin harkitaan vaihtoa toiseen tyrosiinikinaasinestäjälääkkeeseen. Joidenkin potilaiden kohdalla joudutaan pohtimaan luovuttajan kantasolujen siirtoa, jos tyrosiinikinaasilääkityksen teho on riittämätön tai mikäli tauti etenee akuutin leukemian kaltaiseen blastikriisiin. Kantasolusiirtohoitoon ei voida ottaa potilaita, joilla on muita sairauksia tai jotka ovat iäkkäitä, sillä hoito on raskasta ja riskialtista. Hoidon toteuttamiseksi tarvitaan myös kudostyypiltään sopiva luovuttaja.

KML-potilaiden alkututkimukset, hoito ja seuranta tapahtuvat keskus- tai yliopistosairaaloissa veritauteihin erikoistuneen tai perehtyneen lääkärin vastaanotolla. Luovuttajan kantasoluilla tehtäviä siirtoja tehdään Suomessa Helsingissä Meilahden sairaalassa ja Turun yliopistollisessa keskussairaalassa.

Melkein kaikki KML-potilaat elävät vähintään 10 vuotta taudin toteamisen jälkeen. KML-potilaiden elossaolo ei eroa merkittävästi muusta samanikäisestä väestöstä, jos lääkehoito tehoaa hyvin. Nykykäsityksen mukaan KML ei suurimmalla osalla potilaista lopullisesti parane lääkehoidolla. Nykyaikaisten hoitotutkimusten tavoitteena on löytää sairauteen parantava hoito.

KML:n ehkäisy

Ei tunneta.

Lisää tietoa KML:stä

Enemmän tietoa KML:stä löytyy KML-potilasverkoston sivuilta: ks. «http://www.syopapotilaat.fi/verkostot/kml-potilasverkosto-krooninen-my/»1.

Muita leukemiaan liittyviä artikkeleita

Lääkärikirja Duodecimin artikkelit:

Käytettyjä lähteitä

Koskenvesa P, Porkka K. Krooninen myelooinen leukemia (KML). Lääkärin tietokannat/Lääkärin käsikirja [online]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 1.10.2013. Saatavilla internetissä: «http://www.terveysportti.fi/dtk/ltk/avaa?p_artikkeli=ykt00382»2 (vaatii käyttäjätunnuksen).

Mustjoki S, Koistinen P. Krooninen myelooinen leukemia. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 303–313.