Etusivu » Uutta Terveyskirjastossa » Sappikirroosi (primaarinen biliaarinen kolangiitti, PBC)

Sappikirroosi (primaarinen biliaarinen kolangiitti, PBC)

Lääkärikirja Duodecim
1.3.2018
Pertti Mustajoki

Sappikirroosissa maksan sappiteissä on pitkäaikainen tulehdusreaktio, joka hiljalleen vuosien kuluessa vaurioittaa sappitiehyitä. Tila etenee hitaasti, ja sen loppuvaihe on maksakirroosi (ks. «Maksakirroosi»1).

Sairaus on harvinainen. Siihen sairastuu Suomessa 1–2 henkeä 100 000 asukasta kohden. Sairastuneista 90 % on naisia. Yleisin sairastumisikä on 40–60 vuotta.

Syyt

Sappikirroosi kuuluu autoimmuunisairauksien ryhmään (ks. «Autoimmuunisairaudet»2). Elimistössä muodostuu vasta-aineita sappiteiden rakenteita vastaan. Syntynyt tulehdusreaktio johtaa hiljalleen sappiteiden vaurioon ja ajan mittaan maksan sidekudoistumiseen eli kirroosiin. Sairauteen liittyy selvä synnynnäinen alttius: potilaiden siskoilla tautia todetaan 20 %:lla, äideillä 15 %:lla ja tyttärillä 10 %:lla.

Sappiteiden vaurion vuoksi sappineste ei siirry normaalisti sappirakkoon ja suoleen. Tästä on seurauksena sappihappojen kertyminen vereen, mikä aiheuttaa kutinaa. Sappineste on tarpeellinen rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymiselle. Koska sappineste ei pääse normaalisti ohutsuoleen, rasvaliukoisten vitamiinien heikko imeytyminen lisää vaaraa sairastua osteoporoosiin (ks. «Osteoporoosi (luukato)»3).

Oireet

Sairauden nimi kuvaa vain sairauden viimeisintä vaihetta, jonka kehittymiseen kuluu aikaa yleensä parikymmentä vuotta. Alkuvaiheessa sairaus ei aiheuta mitään oireita. Se todetaan usein sattumalta muusta syystä otettujen maksan laboratoriokokeiden yhteydessä.

Tavallisin oire on väsymys, jota on 70 %:lla potilaista. Kutinaa on joka toisella, ja noin 10 %:lla se on voimakasta. Kutina tuntuu eri puolilla kehoa, ja aluksi se kiusaa pääasiassa iltaisin, myöhemmin muulloinkin. Mitään kipuja ei esiinny.

Sairauden edetessä joka kymmenennellä alkaa ilmetä keltaisuutta (ks. «Keltaisuus ("keltatauti")»4), joka on merkki vaikeasta maksan vauriosta. Joskus kutinaoireet ovat niin lieviä, että lääkäriin hakeudutaan vasta, kun silmänvalkuaiset ja iho muuttuvat keltaisiksi. Muita oireita ja löydöksiä ovat maksan suurentuminen, ihon tummuminen ja pernan suurentuminen. Kahdella kolmesta on kuivasilmäisyyttä (ks. «Kuivat silmät eli kuivasilmäisyys»5). Myöhäisvaiheessa ilmenee maksakirroosiin (ks. «Maksakirroosi»1) liittyviä oireita.

Sappikirroosissa veren kolesteroliarvo on usein suurentunut, koska kolesterolin siirtyminen sapen mukana maksasta suoleen on osittain estynyt.

Taudin toteaminen

Sappikirroosissa tärkein seulontakoe on veren AFOS eli alkaalinen fosfataasi (ks. «Alkalinen fosfataasi (P-AFOS)»6), joka on yksi maksakokeista. Se on sappikirroosissa voimakkaasti koholla jo taudin alkuvaiheessa. Muut maksakokeet (ALAT ja ASAT, ks. artikkeli «Alaniiniaminotransferaasi (P-ALAT)»7) ovat vain lievästi yli normaalin.

Veren niin sanotut mitokondriovasta-aineet mittaavat sappiteihin kohdistuvaa autoimmuunitulehdusta. Niitä todetaan 95 %:lla sappikirroosipotilaista, joten vasta-aineiden löytyminen viittaa vahvasti sappikirroosiin. Lopullinen diagnoosi varmistetaan maksan neulanäytepalan mikroskooppisessa tutkimuksessa.

Hoito

Tehokkain lääke sappikirroosiin on sappihappovalmiste ursodeoksikoolihappo, joka aloitetaan diagnoosin varmistuttua taudin oireettomassa vaiheessa. Tabletti nautitaan säännöllisesti kahdesti päivässä. Useita vuosia kestävän lääkityksen on todettu hidastavan taudin etenemistä, mutta sen vaikutuksesta pitkän ajan tuloksiin ei ole varmaa tietoa. Kaikilla ursodeoksikoolihapon teho ei ole riittävä, jolloin mukaan voidaan liittää kortisonivalmiste budesonidi.

Jos sairaus etenee kirroosin loppuvaiheeseen, sitä voidaan hoitaa maksansiirrolla. PBC:n vuoksi tehdyn maksansiirron jälkeen potilaista yli 90 % on elossa vielä viiden vuoden kuluttua.

Kutinaa voidaan hoitaa melko tehokkaasti suoliston sappihappoja sitovilla lääkkeillä kolestyramiinilla ja kolestipolilla. Ne laskevat ursodeoksikoolihapon kanssa myös veren kolesteroliarvoa. Uhkaavaan osteoporoosiin käytetään kalsium- ja D-vitamiinivalmisteiden ohella bisfosfonaatti-osteoporoosilääkkeitä (ks. «Osteoporoosi (luukato)»3).

Potilaille neuvotaan ruokavalio, jossa on vähän kolesterolia ja rasvoja, mutta riittävästi energiaa ja muita ravintoaineita. Riittävä kalsiumin saanti (maitotuotteet) on tärkeää.

Sairauden ennuste on parantunut hoidon ansiosta. Viimeisen suomalaisen selvityksen mukaan tautia sairastavien keskimääräinen elinikä on 76 vuotta.

Ehkäisy

Sappikirroosi-sairauteen ei tunneta ehkäisyä. Sen etenemistä kirroosiksi voidaan hidastaa, kuten edellä on kerrottu.

Käytettyjä lähteitä

Koskela R. Primaarinen biliaarinen kolangiitti. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 9.8.2017.

Rautiainen H. Epidemiology and treatment options of primary biliary cirrhosis. Helsingin yliopisto 2008 (väitöskirja).

Rautianen H. Primaarinen biliaarikirroosi (PBC). Duodecim 2012;128:1550-9. Lue artikkeli