Etusivu » Uutta Terveyskirjastossa » Waldenströmin makroglobulinemia (plasmasoluinen imusolmukesyöpä)

Waldenströmin makroglobulinemia (plasmasoluinen imusolmukesyöpä)

Lääkärikirja Duodecim
24.7.2018
veritautien erikoislääkäri Jonna Salonen

Ruotsalainen lääkäri Jan Waldenström kirjoitti vuonna 1944 lääketieteelliseen lehteen kahdesta potilaasta, joilla oli laskon nousua (ks. «Lasko (B-La)»1), nenäverenvuotoja, suurentuneet imusolmukkeet ja luuytimessä imusolukasvain. Tämänkaltainen imusolmukesyöpä nimettiin hänen mukaansa ja tautia kutsutaan edelleen Waldenströmin makroglobulinemiaksi.

Waldenströmin tauti on syöpäsairaus, jossa luuytimeen ja imukudokseen kertyy pieniä, pitkälle kypsyneitä B-imusoluja. Kansainvälisessä imusolmukesyöpäluokituksessa tauti on nimeltään lymfoplasmasyyttinen lymfooma. Sairaat solut tuottavat tavallisia vasta-aineita muistuttavaa valkuaisainetta (IgM-valkuaista), jonka määrää voidaan mitata verinäytteestä Sana makroglobulinemia tarkoittaa juuri IgM-tyypin valkuaisen lisääntynyttä määrää veressä. Tätä poikkeavaa veren valkuaista kutsutaan yleensä M-komponentiksi.

Waldenströmin makroglobulinemia on harvinainen sairaus. Se todetaan vuosittain vain noin kymmenellä suomalaisella. Potilaat ovat taudin toteamisvaiheessa keskimäärin 60–70-vuotiaita. Potilaista suunnilleen kaksi kolmannesta on miehiä.

Syyt

Waldenströmin tautiin sairastumisen syitä ei tiedetä. Sairaus ei ole perinnöllinen, vaikka harvoissa tapauksissa potilaita on yhdessä suvussa enemmän kuin muussa väestössä keskimäärin.

Oireet

Potilaiden oireet voivat olla hyvin moninaisia. Osa potilaista on täysin oireettomia.

Osalla potilaista on anemia (ks. «Anemia (alhainen hemoglobiini)»2). Tämä johtuu siitä, että sairaat solut valtaavat tilaa luuytimessä ja häiritsevät normaalien verisolujen tuotantoa. Waldentrömin tautiin voi liittyä myös punasolujen hajoamista eli hemolyyttistä anemiaa (ks. «Punasolujen kiihtynyt hajoaminen (hemolyyttinen anemia)»3). Anemia voi aiheuttaa väsymystä sekä hengästymistä ja voimattomuutta liikkuessa. Joillakin potilailla on yöhikoilua, laihtumista tai lievää lämmönnousua. Imusolmukkeet, maksa tai perna voivat olla suurentuneita.

Poikkeavaa valkuaista saattaa olla veressä niin paljon, että veren sitkaisuus (viskositeetti) lisääntyy, jolloin sen virtaus verisuonissa heikkenee. Tämä voi altistaa potilaan verenkiertohäiriöille. Oireina voivat olla myös huimaus, päänsärky, näköhäiriöt ja valkosormisuus.

Valkuaisainetta voi kertyä eri elimiin ja haitata niiden normaalia toimintaa. Seurauksena voi olla esimerkiksi mustelmataipumus, ripuli, munuaisten vajaatoiminta tai ääreishermoston toimintahäiriö, joka voi ilmetä käsien tai jalkojen pistelynä ja puutumisena ja tasapainohäiriöinä. Pienikin määrä viallista valkuaista voi aiheuttaa elimistön puolustusjärjestelmän häiriintymistä ja esimerkiksi punasolujen ennenaikaista hajoamista eli hemolyysiä.

Taudin toteaminen

Lääkäri saattaa päästä Waldenströmin makroglobulinemian jäljille potilaan hakeuduttua jatkotutkimuksiin koholla olevan laskon eli "senkan" vuoksi. Tällöin verestä usein tutkitaan valkuaispitoisuus, joka koholla ollessaan johtaa jatkotutkimuksiin. Muita jatkotutkimuksiin johtavia syitä ovat useimmiten anemia tai potilaan oireet. Verikokeiden lisäksi tehdään usein joko keuhkokuva ja vatsan kaikututkimus (ks. «Kaikukuvaus»4) tai vartalon tietokonekerroskuvaus eli -tomografia (ks. «Tietokonekerroskuvaus»5) ja otetaan luuydinnäyte. Diagnoosi varmistuu, jos verestä löytyy tietynlaista poikkeavaa valkuaista ja luuytimestä tai imukudoksesta mikroskooppitutkimuksessa taudille tyypillisiä soluja.

Taudin kulku

Waldenströmin tauti on yleensä hidaskulkuinen. Nykyään keskimääräisen elinaika on vähintään 5–10 vuotta hoitojen aloittamisesta. Oireettomien Waldenströmin tautia sairastavien eliniän ei ole todettu lyhentyvän lainkaan verrattuna muuhun väestöön. Iäkkäistä potilaista, joiden veren hemoglobiini-, valkosolu- ja verihiutalearvot ovat alentuneet, hiukan yli puolet elää vähintään viisi vuotta.

Hoito

Jos potilas on oireeton eikä elinten toiminta ole merkittävästi häiriintynyt, ei hoidosta ole hyötyä potilaalle. Potilaan vointia ja tilaa seurataan pitkiäkin aikoja ilman hoidon tarvetta.

Mikäli sairaus aiheuttaa selviä oireita tai elinten toimintahäiriöitä tai imusolmukkeet suurenevat voimakkaasti tai veriarvot alkavat selvästi huonontua, suositellaan hoidon aloittamista. Hoitovaihtoehtoja on useita. Lääkäri ehdottaa potilaalle parhaiten sopivaa hoitoa, jonka valintaan vaikuttavat potilaan muut sairaudet. Hoidossa käytetään yleensä rituksimabi-nimistä vasta-ainelääkettä joko ainoana hoitona tai yhdistettynä solunsalpaajaan ja/tai kortisonilääkkeeseen. Vaikeassa tautimuodossa saatetaan tarvita autologista eli omilla soluilla tehtävää kantasolujen siirtoa. Uusia hoitomuotoja tutkitaan jatkuvasti. Uusin lääke taudin hoidossa on ibrutinibi, jonka käyttöä voidaan harkita, elleivät muut hoidot tehoa tai sovi potilaalle.

Jos elimistön suuri valkuaismäärä aiheuttaa liiallista veren sitkon lisääntymistä, saatetaan valkuaista joutua poistamaan niin sanotulla plasmafereesillä. Tässä hoitomuodossa potilaan veri siirretään letkua pitkin laitteeseen, joka erottelee plasman muusta verestä. Potilaan verenkiertoon palautetaan verisolut ja plasman tilalla suolaliuosta ja veren tavallisia valkuaisaineita.

Ehkäisy

Sairauden ehkäisemiseksi ei tunneta keinoja.

Lisää tietoa

Suomen syöpäpotilaat ry:n verkkosivut: «http://www.syopapotilaat.fi/verkostot/waldenstrom/»1

Käytettyjä lähteitä

Sinisalo M, Laine O. Waldenströmin makroglobulinemia (WM). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 19.2.2018.

Putkonen M, Silvennoinen R. Multippeli myelooma ja muut gammapatiat. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R (toim.). Veritaudit. Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 403–34.

Simon L, Baron M, Leblond V. How we manage patients with Waldenström macroglobulinaemia. British Journal of Haematology 2018;181:737-51.