Etusivu » ALS – Motoneuronitauti (amyotrofinen lateraaliskleroosi)

ALS – Motoneuronitauti (amyotrofinen lateraaliskleroosi)

Lääkärikirja Duodecim
25.5.2015
neurologian erikoislääkäri Sari Atula

Mikä ALS on?

ALS on selkäytimessä kulkevien liikehermojen sairaus, jossa lihaksia käskyttävät liikehermot tuhoutuvat vähitellen. Tällöin tahdonalainen lihaksisto surkastuu ja heikkenee. Taudissa ei juuri esiinny tuntohermojen oireita, kuten puutumisia tai kipuja. Myöskään muisti- tai ajatustoiminnan häiriöitä ei esiinny ennen aivan loppuvaihetta. Taudin aiheuttajaa ei toistaiseksi tunneta. Tautia sairastaa Suomessa noin 350 ihmistä. Keskimääräinen sairastumisikä on noin 60 vuotta, ja tauti on hiukan yleisempi miehillä kuin naisilla. Motoneuronitaudista on olemassa myös suvuittain periytyvä muoto, noin 20 %:lla on tautia suvussa. Tällöin käytetään nimitystä perheittäin esiintyvä ALS. Yksittäisen ALS-potilaan sukulaisen sairastumisriski on kuitenkin vain prosenttiluokkaa. Periytyvä tauti on kulultaan lievempi ja hitaampi kuin ei-periytyvä.

Oireet

Tauti alkaa tavallisesti toispuoleisesti, toisen ylä- tai alaraajan heikkoudella. Kyseisen raajan lihaksissa esiintyy myös elohiirimäistä tunnetta eli lihasnykäyksiä sekä lihaskramppeja. Jotkut taudin muodot alkavat nielun lihaksista, jolloin ensin heikentyvät puheentuotto ja nieleminen. Tuolloin myös kielen lihakset surkastuvat.

Tutkimuslöydökset

Tautia ei voida todeta laboratoriokokein tai kuvantamistutkimuksin. Niin sanotussa lihassähkötutkimuksessa eli ENMG:ssa nähdään taudille tyypillisiä muutoksia. Sähköisiä muutoksia voidaan nähdä samalla myös oireettomissa lihaksissa. Taudin aiheuttamat oireet ja löydökset ovat lisäksi niin tyypillisiä, että diagnoosi ei tavallisesti tuota ongelmia. Joskus kuitenkin tarvitaan vielä kontrolli-ENMG-tutkimus diagnoosin varmistamiseksi.

Taudinkulku

Tauti on luonteeltaan etenevä. Mikäli oireet alkavat yhdestä raajasta, tauti etenee pikkuhiljaa muihin raajoihin, sitten nielun seudun lihaksiin ja viimein hengityslihaksiin. Jos oireet alkavat nielun alueelta, lihasheikkous siirtyy myöhemmin raajoihin. Tauti on elinikää lyhentävä, menehtyminen tapahtuu hengityslihasten laman myötä. Nielun alueelta alkava taudin muoto etenee usein nopeammin kuin raajoista alkava.

Hoito ja kuntoutus

Toistaiseksi ei ole tarjolla varsinaisesti taudinkulkua hidastavaa tai sitä muuntavaa hoitoa. Markkinoilla on yksi tablettilääke, mutta sen tehovaikutukset kestävät vain muutamia kuukausia. Hoito on pääosin oireenmukaista.

Kuntoutus on hoidon kulmakivi. Jokaiselle ALS-potilaalle suunnitellaan oma yksilöllinen kuntoutusohjelma. Kuntoutus on moniammatillista ja siihen osallistuvat fysioterapeutin lisäksi toimintaterapeutti, puheterapeutti ja ravitsemusterapeutti. Fysioterapeutti laatii lihasharjoitusohjelman ja järjestää tarvittaessa liikkumisen apuvälineet. Toimintaterapeutti arvioi toimintaa kotona ja arjessa ja järjestää tarvittaessa pienapuvälineitä esimerkiksi keittiöön. Puheterapeutti huolehtii puheentuoton harjoituksista ja mahdollisista kommunikaation apuvälineistä. Lisäksi hän huolehtii nielemisharjoituksista. Ravitsemusterapeutti puolestaan arvioi ravinnonsaannin riittävyyttä ja suunnittelee erityisruokavalion, kun potilaan nielemiskyky heikentyy. Sosiaalityöntekijä auttaa tarvittaessa sosiaalietuuksien ja tukien saamisessa. Kuntoutustoimintaa koordinoi tavallisesti kuntoutusohjaaja. Hoitoon kuuluvat myös tiheät käynnit neurologian erikoislääkärillä, jolloin arvioidaan oireenmukaisen hoidon tarvetta ja kuntoutussuunnitelman ajantasaisuutta.

Oireenmukaisena hoitona on tarjolla tehokkaita lääkkeitä lihaskramppeihin ja lihasten jäykkyyteen. Nielemisheikkouden myötä suuhun kertyy sylkeä tavallista helpommin, mutta tätäkin voidaan hoitaa lääkkein. Nielemisen heikennyttyä niin, ettei suun kautta saada riittävästi ravintoa, voi kirurgi asettaa mahanpeitteiden läpi ruokintaletkun mahalaukkuun. Potilaan omaa kantaa siihen, haluaako hän ruokintaletkun, kysytään ensin. Ruokintaletkunkin kanssa voi syödä, mikäli jonkun ruokalajin nieleminen edelleen onnistuu. Hengityksen heikentyessä on tarjolla eritasoisia hengityksen tukihoitoja. Jossain vaiheessa kaikilta potilailta kysytään omaa mielipidettä mekaanisesta hengityksestä oman hengitystoiminnan loppuessa.

Taudin itsehoito ja ehkäisy

Taudin puhkeamiseen ei voi itse vaikuttaa, joten sitä ei voi myöskään ehkäistä. Kuntoutuksessa tärkeää on potilaan oma aktiivinen ote, jota ilman kuntoutustulokset jäävät aina heikommiksi. Myös puolison ja omaisten tuki on hyvin tärkeää taudin etenevän luonteen vuoksi.

Lisätietoa aiheesta

Laaksovirta H. Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS). Lääkärin tietokannat/Lääkärin käsikirja [online]. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim, [päivitetty 13.4.2013].

http://alstuttu.org/yhdistys/ «http://alstuttu.org/yhdistys/»1