Ihoon syntyy rakkula, kun sen pintakerros irtoaa pohjastaan esimerkiksi orvaskeden ja verinahan rajalla olevan tyvikalvovyöhykkeen kohdalta, ja tila täyttyy kudosnesteestä. Rakkula voi syntyä mm. hankauksesta (ns. rakko), palovamman tai auringonpolttaman seurauksena, virus- tai bakteeritulehduksen (kuten herpes eli yskänrokko tai märkärupi) tai lääkeainereaktion yhteydessä, tai osana muuta ihottumareaktiota kuten käsi-ihottumaa.

Varsinaisiksi ihon immunologisiksi rakkulataudeiksi luetaan pemfigoidi, pemfigus ja ihokeliakia. Ihokeliakia käsitellään suuremman esiintyvyytensä vuoksi omassa artikkelissaan. Pemfiguksessa ja pemfigoidissa elimistössä on vasta-aineita ihon omia rakenteita vastaan, ja ihokeliakiassa viljojen sisältämää gluteenia kohtaan.

Rakkulatauteihin lasketaan myös muutama perinnöllinen sairaus kuten epidermolysis bullosa. Siinä tyvikalvovyöhykkeen rakenteissa on synnynnäistä poikkeavuutta, jolloin esimerkiksi kevyt hankaus voi aiheuttaa rakkuloiden muodostumisen.

Pemfigoidi

Pemfigoidi-ryhmän taudit ovat harvinaisia ihon autoimmuunitauteja, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita tyvikalvon rakenteita kohtaan, jolloin rakkula syntyy tyvikalvovyöhykkeen kohdalle. Yleisin tautimuoto on rakkulainen eli tavallinen pemfigoidi, jota esiintyy pääosin yli 60-vuotiailla. Muut muodot kuten limakalvopemfigoidi ja raskauspemfigoidi ovat varsin harvinaisia.

Rakkulaisen pemfigoidin oireena ovat ihon kookkaat rakkulat (vesikellot) ja voimakas kutina, joka voi alkaa jo ennen rakkuloiden ilmaantumista. Rakkuloiden puhjetessa iholle jää verestäviä haavapintoja, jotka parantuvat arpeutumatta. Tauti on pitkäkestoinen ja voi uusia oireettoman kauden jälkeen.

Limakalvopemfigoidi on krooninen sairaus, joka puhkeaa yleensä 60–70-vuoden iässä. Rakkuloita on suun ja silmien limakalvoilla, ja vaikea tautimuoto voi johtaa sokeutumiseen tai nielun ja ruokatorven arpikuroumiin.

Raskauspemfigoidi (ks. Raskaus ja iho) puhkeaa yleensä raskauden viimeisen kolmanneksen aikana. Voimakas kutina keskittyy ensin navan ympäristöön, ja parin viikon kuluessa punoittavat läiskät ja nesterakkulat leviävät vatsalle ja raajoihin. Oireet häviävät viikkojen tai kuukausien kuluessa synnytyksen jälkeen, mutta tauti uusiutuu herkästi seuraavien raskauksien yhteydessä.

Kaikissa pemfigoidi-ryhmän taudeissa diagnoosi perustuu verestä otettavaan vasta-ainetutkimukseen ja ihokoepalaan. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa. Hoitona käytetään sisäistä tai paikallista kortisonia ja tarvittaessa muita immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Kuva

Tavallinen pemfigoidi. Pemfigoidi-rakkuloita käsivarressa ja ranteessa. (Kuva: Anna Hannuksela-Svahn, Kymenlaakson KS)

Pemfigus

Pemfigus-ryhmän taudit ovat hyvin harvinaisia autoimmuunitauteja, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita ihon ja limakalvon pintakerroksen solujen välisiä sidoksia kohtaan. Rakkulat syntyvät pinnallisemmin eli orvaskeden sisälle ja ne hajoavat nopeasti, jolloin iho haavautuu ja rupeutuu. Vastaavia oireita voi olla myös limakalvoilla. Ryhmän tauteja esiintyy pääosin keski-iässä ja enemmän naisilla.

Pemfiguksen tautimuotoja ovat iholla ja limakalvoilla oireileva pinnallinen eli tavallinen pemfigus (pemphigus vulgaris), pään ja ylävartalon alueen pemfigus foliaceus, taipeisiin ja kehon aukkoihin painottuva pemfigus vegetans sekä taivealeilla oireileva perinnöllinen pemfigus (Hailey-Haileyn tauti).

Pemfiguksen diagnoosi perustuu veren vasta-ainetutkimukseen ja ihon ja/tai limakalvon koepalaan. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa. Hoitona käytetään sisäistä tai paikallista kortisonia ja tarvittaessa muita immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Kuva

Pemphigus foliaceus. Pemfigus foliaceus muistuttaa taudin alkuvaiheessa tali-ihottumaa. Kuukausien mittaan hilseily lisääntyy ja epäily rakkulataudista herää.

Epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa on ryhmä hyvin harvinaisia perinnöllisiä rakkulatauteja. Rakkulat ja ihorikkoumat syntyvät yleensä hankausalueille, joskus pienistä vammoista ja joskus ilman ulkoista syytäkin. Taudin vaikeusaste riippuu siitä, mihin ihon kerrokseen rakkula syntyy. Pinnallinen epidermolysis bullosa simplex on yleisin ja lievin muoto, jossa rakkulat paranevat ilman arpeutumista.

Kahdessa muussa muodossa, epidermolysis bullosa junctionaliksessa ja epidermolysis bullosa dystrophicassa, rakkulat muodostuvat syvemmällä tyvikalvon ja verinahan yläosan alueelle. Oireita on myös limakalvoilla. Etenkin hankalimmassa dystrofisessa tautimuodossa iho arpeutuu rakkuloiden parantuessa, ja tautiin liittyy myös suurentunut ihon okasolusyöpäriski.

Kirjallisuutta

  1. Autio P. Krooniset rakkulataudit (dermatitis herpetiformis, pemfigoidi). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 5.1.2021.
  2. Salo T ja Siponen M. Suun rakkulataudit. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 20.2.2020.
  3. Huilaja L ym. Rakkulainen pemfigoidi - yleistyvä ihon kutinan aiheuttaja. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 2015;131(16):1443-50.
  4. Chan LS. Bullous Pemphigoid. eMedicine1(vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 14.10.2020.
  5. Zeina B. Pemphigus Vulgaris. eMedicine1(vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 16.9.2020.
  6. Marinkovich MP. Epidermolysis Bullosa. eMedicine1(vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 9.5.2018.