Lisämunuaisen vajaatoiminta (Addisonin tauti)

Lisämunuaiset ovat hormoneja tuottavia rauhasia, jotka sijaitsevat molempien munuaisten yläpinnalla (kuva  ). Lisämunuainen jaetaan kuori- ja ydinkerrokseen, jotka ovat toiminnaltaan täysin erilaisia. Kuorikerros tuottaa kortisolia, joka on yksi kortisonihormoneista, sekä suolatasapainoa ja verenpainetta säätelevää aldosteronia. Ydin tuottaa stressihormoneja, tärkeimpinä adrenaliinia ja noradrenaliinia. Addisonin taudissa kuorikerroksen erittämien hormonien tuotanto loppuu.

Addisonin taudin syyt

Lisämunuaisen vajaatoiminnan taustalla on tavallisimmin elimistön käynnistämä tulehdus eli autoimmuunireaktio. Elimistö ryhtyy tuntemattomasta syystä tuottamaan vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerroksen soluja kohtaan. Sen seurauksena kortisolia ja aldosteronia tuottavat solut hiljalleen tuhoutuvat. Addisonin tauti on yksi autoimmuunisairauksista, ja usein samalla henkilöllä voidaan todeta jossain elämän vaiheessa myös muita autoimmuunisairauksia.

Lisämunuaisen vajaatoimintaa voivat aiheuttaa myös muut lisämunuaista tuhoavat sairaudet, kuten infektiot, verenvuoto, kasvaimet tai lisämunuaisten poisto leikkauksessa.

Aivolisäkkeen vajaatoimintaan voi liittyä muiden hormonipuutosten ohella myös lisämunuaisen hormonituotannon heikkeneminen, kun lisämunuaisia säätelevän ACTH-hormonin tuotanto aivolisäkkeestä hiipuu. Pitkään, useimmiten viikkoja, jatkunut kortisonivalmisteiden käyttö voi myös aiheuttaa lisämunuaisen toiminnan lamaantumisen. Kun kortisonilääke lopetetaan asteittain, lisämunuaisen hormonituotanto voi elpyä normaaliksi.

Addisonin taudin oireet

Addisonin taudin oireet johtuvat kortisolin ja aldosteronin (suolahormonin) puutteesta. Yleensä oireet kehittyvät hitaasti ja pahenevat hiljalleen kuukausien aikana.

Sairauden oireita ovat väsymys ja voimattomuus, laihtuminen, ruokahaluttomuus ja pahoinvointi. Siihen voi liittyä myös vatsakipuja ja oksentelua. Verenpaine on usein tavallista matalampi. Melko tavallinen oire on ihon pigmentaatio (ruskettuminen) ilman auringonottoa, mikä johtuu samanaikaisesta aivolisäkkeen lisämunuaisia säätelevän ACTH-hormonin kiihtyneestä tuotannosta.

Suolahormonin puutos johtaa tyypillisiin veren suolapitoisuuksien muutoksiin: alhaiseen veren natriumarvoon ja kohonneeseen veren kaliumarvoon.

Addisonin taudin kriisiksi kutsutaan tilannetta, jossa kortisolihormonivajeen oireet alkavat rajuina. Kriisin tunnusomaisia oireita ovat voimakas väsymys ja voimattomuus, vatsakivut ja oksentelu, verenpaineen lasku ja jopa tajunnan hämärtyminen. Kriisi voi ilmaantua esimerkiksi jonkin kuumesairauden, tapaturman tai muun sellaisen tilanteen yhteydessä, joihin liittyy voimakas elimistön stressitila. Näissä tilanteissa tarvitaan tavallista enemmän elimistön stressihormoneja, joista yksi on kortisoli. Koska lisämunuaisen kuorikerros ei pysty sitä tuottamaan, kunto romahtaa. Kriisi voi tulla tilanteessa, jossa henkilöllä ei vielä ole aiemmin todettu Addisonin tautia tai korvaushoito on ollut riittämätöntä.

Milloin hoitoon?

Jos edellä mainitut oireet – väsymys, voimattomuus, pahoinvointi, ruokahaluttomuus ja laihtuminen – ovat selkeitä, on oireiden selvittämiseksi hyvä hakeutua hoitoon. Addisonin taudin kaltaisia oireita esiintyy monissa muissakin taudeissa. Koska Addisonin tauti on hyvin harvinainen, se ei helposti tulee lääkärin mieleen hänen tutkiessaan sairasta potilasta. Siksi sairauden diagnoosi saattaa usein viivästyä.

Jos itsellä herää epäily Addisonin taudista esimerkiksi tämän artikkelin lukemisen jälkeen, siitä kannattaa kertoa lääkärissä käydessä. Addisonin taudin diagnoosi varmistetaan ja hoito aloitetaan aina erikoissairaanhoidossa.

Addisonin taudin toteaminen

Toteaminen on useimmiten suoraviivaista, jos tautia osataan epäillä. Verestä määritetään kortisolipitoisuus, joka on matala, sekä ACTH, joka on korkea. Joskus harvoin diagnoosi joudutaan varmistamaan ACTH-rasituskokeella. Suurimmalla osalla todetaan veressä myös vasta-aineita lisämunuaisen kuorikerrosta kohtaan.

Addisonin taudin hoito

Addisonin taudin hoitona on puuttuvien hormonien ottaminen tabletteina. Tuhoutunut lisämunuaisen kuorikerros ei enää palaudu, joten hoito on elinikäinen.

Kortisolin puutteen korvaushoidossa suositellaan käytettäväksi 2–3 kertaa päivässä otettavia hydrokortisonitabletteja (Hydrocortison®). Hydrokortisoniannos on aikuisilla keskimäärin 15–25 milligrammaa vuorokaudessa. Ensimmäinen, suurin annos otetaan aamulla heti herätessä, toinen, pienempi annos iltapäivällä. Tällä pyritään jäljittelemään normaalia kortisolierityksen vuorokausirytmiä. Jotkut potilaista voivat paremmin, jos annos jaetaan kolmeen kertaan päivässä. Joskus harvoin korvaushoitona käytetään prednisolonia (Prednisolon®). Suolahormonin puutos korvataan fludrokortisonilla (Florinef®) kerran päivässä.

Hormoniannokset säädetään yksilöllisesti voinnin mukaan. Sairastuneita opetetaan kaksinkertaistamaan kortisonilääkkeen annos silloin, kun elimistö muun sairauden vuoksi joutuu "koville" (esim. kuumetaudin yhteydessä), jolloin stressihormonia tarvitaan tavallista enemmän.

Raskauden viimeisen kolmanneksen aikana hydrokortisoniannosta yleensä lisätään 2,5–10 mg/vrk yksilöllisesti. Myös Florinefin® tarve usein tuolloin lisääntyy.

SOS-kortti

Addisonin tautiin sairastunut on riippuvainen päivittäisestä kortisonilääkkeestä. Hänen pitää hoitoon joutuessaan muistaa kertoa sairaudestaan. Siltä varalta, että liikenneonnettomuuden tai muun syyn vuoksi hän ei ole kykenevä kertomaan sairaudestaan, on hänen aina kuljetettava mukanaan hoitopaikasta saatavaa hätäohjekorttia/SOS-korttia. Siinä kerrotaan Addisonin taudista ja kortisonilääkkeen tarpeesta.

Addisonin taudin ennuste

Aikaisemmin sairaus johti kuolemaan, kunnes 1930-luvulla keksittiin parantava hormonihoito. Nykyisellä hoidolla sairaus ei vaikuta elinikään, ja sairastuneet viettävät normaalia elämää. Addisonin tautiin käytetty kortisonilääkitys ei aiheuta haittavaikutuksia, jos sitä käytetään normaaleilla korvaushoitoannoksilla, koska annokset vastaavat normaalin lisämunuaisen tuottamia hormonimääriä. Addisonin tautia sairastavia seurataan säännöllisesti vastaanotolla suunnilleen kerran vuodessa vakaassa tilanteessa.

Addisonin taudin ehkäisy

Addisonin taudin syntyä ei pystytä ehkäisemään elintavoilla tai muilla keinoilla.

"Lisämunuaisen uupumus"

Internetissä on esiintynyt käsite "lisämunuaisen uupumus". Eri sivustoilla esitetään parinkymmenen yleisen oireen listoja, joiden perusteella on syytä epäillä lisämunuaisen uupumustilaa.

Lisämunuainen ei voi "uupua" itsestään. Kortisonilääkkeitä ei pidä missään tapauksessa ottaa omin päin ilman, että kortisonin puutostila on laboratoriokokeilla varmennettu. Kortisonilääkkeiden liikakäyttö johtaa haittavaikutuksiin.