Etusivu » Sydämen rakenneviat lapsella

Sydämen rakenneviat lapsella

Lääkärikirja Duodecim
11.11.2019
lastentautien erikoislääkäri Hannu Jalanko

Lasten sydäntaudeista valtaosan muodostavat sydämen synnynnäiset rakenneviat, joista osa paljastuu jo synnytyssairaalassa ja osa myöhemmällä iällä. Suomessa syntyy runsaat 500 sydänvikaista lasta vuodessa. Vaikka sydän on melko yksinkertainen nelilokeroinen rakenne, siinä voi ilmetä hyvin monenlaisia rakennepoikkeavuuksia. Yleisimpiä vikoja tunnetaan kymmenkunta, ja niiden lisäksi erilaisia muunnelmia on lähes loputon määrä. Rakennepoikkeavuuksien syistä tiedetään yhä varsin vähän. Jos perheessä on yhdellä lapsella sydänvika, riski sydänvikaisen sisaruksen syntymiseen on kuitenkin pieni eli noin 3 % (normaalisti riski on noin 1 %).

Kammioväliseinäaukko

Tavallisin yksittäinen sydänvika on kammioväliseinäaukko eli VSD, jolloin vasenta ja oikeata kammiota erottavassa seinämässä on vaihtelevan kokoinen reikä tai joskus useampiakin reikiä. Usein aukko on pieni eikä aiheuta oireita ja kasvaa umpeen ensimmäisen ikävuoden aikana. Jos aukko on suuri, umpeutuminen on harvinaista. Kammioväliseinäaukko on vastasyntyneellä useimmiten oireeton. Sydämen paineolojen muuttuessa veren oikovirtaus aiheuttaa ensimmäiset oireet yleensä muutaman viikon iässä, jolloin myös virtauksen aiheuttama sivuääni on ensi kerran kuultavissa. Tässä vaiheessa lapsi ohjataankin kaikututkimukseen (ks. «Sydämen kaikukuvaus»1), jolla reiän koko selvitetään. Yleensä välitöntä hoitoa ei tarvita, vaan tilannetta jäädään seuraamaan. Jos aukko on suuri, korjausleikkaus tehdään usein noin vuoden iässä. Pienempien aukkojen osalta leikkaus tulee tavallisesti ajankohtaiseksi myöhemmin lapsuudessa.

Eteisväliseinäaukko

Kammioväliseinäukkoa harvinaisempi ”reikä” on sydämen eteisten välinen aukko eli ASD, jolloin veri pääsee virtaamaan suoraan vasemmasta eteisestä oikeaan eteiseen. Eteisväliseinäaukko on valtaosin hyvänlaatuinen ongelma, joka harvoin aiheuttaa haittaa varhaislapsuudessa. Niinpä aukon korjauksellakaan ei ole kiirettä.

Muita tavallisia vikoja

Sikiökaudella keuhkovaltimon ja kehon päävaltimon, aortan, yhdistää verisuoni, joka heti syntymän jälkeen sulkeutuu. Erityisesti keskosilla ja joskus täysiaikaisena syntyneillä tämä sulkeutuminen ei onnistu, jolloin puhutaan avoimesta valtimotiehyestä (PDA). Riippuen tiehyen koosta PDA voi aikaansaada merkittäviä ongelmia jo heti vastasyntyneenä tai ensimmäisten kuukausien aikana, jolloin tiehyt suljetaan saman tien. Usein PDA jää kuitenkin toteamatta ja löydetään sattumalta (sydämen sivuääni, ks. artikkeli «Sydämen sivuääni lapsella»2) myöhemmin lapsuudessa, jolloin se myös yleensä suljetaan.

Aortan tehtävä on kuljettaa hapettunut veri sydämestä koko kehon alueelle. Sen tyvessä ja ns. aortan kaaren alueella voidaan todeta vaihtelevan asteinen ahtauma jossain lapsuuden vaiheessa. Usein aortan ahtauma havaitaan sattumalöydöksenä koulutarkastuksessa korkean verenpaineen paljastamana tai sydämen sivuäänen perusteella. Aortan ahtauman epäily edellyttää aina tarkempia tutkimuksia ja usein ahtauman laajentamisen.

Oireet ja löydökset

Rakennevian laatu ratkaisee, alkavatko oireet heti synnyttyä vai myöhemmin, ovatko oireet lieviä vai vaikeita, onko lapsi normaalin värinen vai sinertävä ja liittyykö vikaan rytmihäiriöitä vai ei. Vaikeat sydänviat aiheuttavat oireita yleensä pian syntymän jälkeen, ja lapsi ohjataan saman tien tarkempaan arvioon. Useissa vioissa sydämen vajaatoiminta kehittyy kuitenkin vähitellen, jolloin oireet voivat alussa olla epämääräisiä.

Imeväisellä tavallisia oireita ovat tihentynyt hengitys, heikentynyt imeminen ja väsyminen ruokailutilanteessa sekä hikoilu ja joskus harmahtava tai sinertävä ihon ja huulten väri. On kuitenkin muistettava, että terveelläkin lapsella esiintyy viileässä huulten sinerrystä pintaverisuonten supistumisesta johtuen. Kielen tutkiminen antaa tällöin avun, sillä normaalilapsella kieli on kaikissa olosuhteissa punertava, mutta sydänvikaisella lapsella kielen pintakin voi sinertää. Lapsen paino voi nousta hitaasti, mikä käy ilmi neuvolatarkastuksissa. Isommilla lapsilla sydämen vajaatoiminnan merkkejä ovat hengenahdistus erityisesti rasituksessa, jatkuva yskiminen, ruokahaluttomuus, vatsakivut ja joskus turvotukset. Jos sydänvikaan liittyy rytmihäiriöitä (ks. «Sydämen rytmihäiriöt lapsella»3), nämä voivat aikaansaada kohtauksellista huonovointisuutta.

Milloin hoitoon

Selvää on, että sydänvikaepäily edellyttää aina hoitoon hakeutumista, ja tällöin vanhempien huomiot lapsen voinnista ovat tärkeä lähtökohta. Sydänvikojen hoito on viime vuosina kehittynyt ripeästi. Vaikeat rakenneviat korjataan edelleen leikkaushoidolla, mikä vaatii rintaontelon avauksen ja ns. avosydänleikkauksen. Osa vioista voidaan kutenkin korjata nivusista verenkiertoon ohjatun katetrin avulla. Synnynnäisten sydänvikojen toteaminen on viime vuosina kehittynyt, sillä synnytyssairaaloissa seurataan lapsen veren happipitoisuutta ns. saturaatiomittarilla, jonka perusteella lapsi voidaan jo varhain ohjata tarkempiin selvityksiin.

Käytettyjä lähteitä

Leskinen M. Lapsen sydämen sivuääni – milloin tarvitaan jatkotutkimuksia. Duodecim 2006;122(16):2039-43 «/xmedia/duo/duo95942.pdf»1

Ojala T, Valmari P, Pihkala J, Jokinen E, Andersson S. Vastasyntyneiden sydänvikojen seulonta - aika yhtenäistää happisaturaatioseulonnan käytännöt. Duodecim 2015;131(17):1585-90 «/xmedia/duo/duo12406.pdf»2