Etusivu » Mastosytoosi ja keltatäpläurtikaria

Mastosytoosi ja keltatäpläurtikaria

Lääkärikirja Duodecim
6.10.2014
Iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri Anna Hannuksela-Svahn

Syöttösolut ovat elimistön torjuntajärjestelmään (immuunijärjestelmään) kuuluvia soluja. Niitä on normaalistikin kaikkialla ihossa ja limakalvoissa verisuonten ympäristössä. Mastosytoosissa (mastocytosis) syöttösoluja kertyy poikkeavasti eri kudoksiin ja elimiin. Niiden määrä voi suurentua ihossa ja sisäelimissä (luuydin, ruuansulatuskanava, maksa, perna ja imusolmukkeet). Jos syöttösolukertymiä on sisäelimissä, puhutaan systeemisestä mastosytoosista.

Syöttösolut sisältävät histamiinia ja monia muita aineita, jotka solun ulkopuolelle vapautuessaan voivat aiheuttaa kutinaa, nokkosihottumaa, turvotusta, anafylaktisia reaktioita, punastumista, suolistossa kipua ja ripulia, päänsärkyä, hengenahdistusta, sydämentykytystä, verenpaineen laskua ja pyörtymisiä. Systeemisessä mastosytoosissa voi olla myös muita oireita kuten verisolujen niukkuutta, luukatoa (osteoporoosi), nivel- ja lihaskipua sekä laihtumista. Ihon mastosytooseista tärkeimmät ovat urticaria pigmentosa (keltatäpläurtikaria), vain lapsilla esiintyvä kyhmyinen mastosytoosi eli mastosytooma ja ainoastaan aikuisilla esiintyvä telangiectasia macularis eruptiva perstans.

Systeeminen mastosytoosi on lapsilla hyvin harvinainen. Useimmilla ihon mastosytoosia sairastavilla aikuisilla on sen sijaan myös systeeminen tauti, joka on taudinkulultaan tavallisesti hyväennusteinen ja vähäoireinen. Systeemistä tautia on ymmärretty etsiä ihon mastosytoosia sairastavilta potilailta vasta parina viime vuotena, minkä vuoksi Suomessa on tutkimatta ja tunnistamatta vielä useita potilaita.

Oireet

Ihon mastosytoosi on yleisin lapsena. Ihossa on yksi tai useampia läiskiä, jotka aluksi punoittavat ja kuukausien kuluessa muuttuvat rusehtaviksi, ks. kuva «Mastosytooma lapsen ihossa»1. Niitä voi olla jo syntyessä, mutta ne voivat ilmaantua vasta muutaman ensimmäisen elinvuoden aikana. Läiskien koko vaihtelee muutamasta millimetristä sentteihin. Ajan kuluessa läiskään kehittyy kyhmy. Lapsella on puuskittain nokkosihottumaa paikallisesti mastosytoomissa tai niiden läheisyydessä, joskus yleistynyttäkin nokkosihottumaa, joskus myös mahakipuja, oksennuksia tai ripulia. Lasten kyhmyiset mastosytoosit häviävät itsekseen yleensä murrosikään mennessä.

Aikuisen henkilön tavallisin mastosytoosi on keltatäpläurtikaria (urticaria pigmentosa; kuva «Urticaria pigmentosa, ihon mastosytoosi»2), jossa ihossa on laajoilla alueilla rusehtavia, muutaman millimetrin kokoisia läiskiä, jota voivat kutista ajoittain, toisilla jatkuvasti. Nokkosihottumapuuskat ovat tavallisia. Vatsakipua ja ripulia voi esiintyä. Aikuisen mastosytoosi ei parane.

Aikuisilla tavataan joskus mastosytoosin muotoa, jossa etenkin rintaan kehittyy tiheä verkko hiussuonilaajentumia. Sen latinankielinen nimi on telangiectasia macularis eruptiva perstans. Yksittäiset mastosytoomat ovat aikuisilla harvinaisia.

Taudin toteaminen

Ihon mastosytoosiläiskä nousee koholle, kun sitä kyhnyttää (= Darierin oire). Kyhnytys vapauttaa syöttösoluista histamiinia ja muita verisuoniin vaikuttavia aineita. Lasten kyhmyinen mastosytooma voidaan diagnosoida ulkonäön perusteella.

Aikuisen ihon mastosytoosin diagnoosi perustuu tyypilliseen ihokoepalalöydökseen. Systeemisairautta selvitetään luuydinnäytteestä, kuvantamistutkimuksilla ja mittaamalla verikokeesta seerumin tryptaasi.

Itsehoito

Iho-oireita laukaisevat tekijät ovat hyvin yksilöllisiä. Niitä voi olla ruumiillinen rasitus, tulehdukset, alkoholi, särkylääkkeet, lämpötilan vaihtelut (esimerkiksi kylmä vesi tai kuuma suihku) ja hyönteispistot. Laukaisevia tekijöitä vältetään mahdollisuuksien mukaan, samoin läiskien ja kyhmyjen hankaamista. Antihistamiinit lievittävät kutinaa ja hillitsevät nokkosihottumaa. Kun tauti on todettu, antihistamiinia voi ottaa tarvittaessa vaikka päivittäin. Lääkkeistä asetyylisalisyylihappo (aspiriini) ja kodeiini sekä morfiinit ja sen johdannaiset voivat pahentaa oireita voimakkaasti. Sen takia niitä vältetään.

Milloin hoitoon?

Lääkäri tekee mastosytoosin diagnoosin. Elleivät edellä mainitut itsehoidot auta riittävästi, voidaan käyttää muitakin allergialääkkeitä kuin antihistamiinia. Yksittäiset, voimakkaita oireita aiheuttavat kyhmyt voidaan poistaa leikkaamalla. Urticaria pigmentosaa voidaan hoitaa myös UV-valohoidoilla. Kaikille aikuispotilaille suositellaan kalkki+D-vitamiinilisää luukadon estämiseksi. Varalla tulisi olla adrenaliinikynä anafylaksiariskin vuoksi. Mastosytoosia sairastavat aikuispotilaat ovat usein erikoissairaanhoidon seurannassa.

Ehkäisy

Mastosytoosia ei voi ehkäistä.

Käytettyjä lähteitä

Hogan DJ. Mastocytosis. eMedicine «http://emedicine.medscape.com/article/1057932-overview»1 (vaatii rekisteröitymisen)

Ihon mastosytoosi (Orphanet). Lääkärin käsikirja. Kustannus Oy Duodecim 2015.

Valent P, Escribano L, Broesby-Olsen S ym. Proposed diagnostic algorithm for patients with suspected mastocytosis: a proposal of the European Competence Network on Mastocytosis. Allergy 2014;69(10):1267-74. «PMID: 24836395»PubMed

European Competence Network on Mastocytosis. www.ecnm.net «http://ecnm.net/homepage/index.php»2