Etusivu » Darierin tauti (keratosis follicularis, näppysarveistuma)

Darierin tauti (keratosis follicularis, näppysarveistuma)

Lääkärikirja Duodecim
8.4.2015
iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri Anna Hannuksela-Svahn

Darierin tauti eli keratosis follicularis voidaan suomentaa näppysarveistumaksi, sillä siinä ihon rasvaisille alueille ilmestyy useimmiten teini-iässä, mutta joskus nuorempana tai vanhempana (ikähaarukka kuudesta yli 70-vuotiaisiin), punaruskeita sarveisnäppylöitä, joita peittää rupimainen hilse. Tauti on harvinainen, ja se diagnosoidaan vain yhdellä 50 000:sta. Luultavasti tautia on enemmän, mutta lievät tapaukset eivät tule lääkärien tietoon. Sitä on yhtä lailla miehillä kuin naisilla. Tauti on perinnöllinen ja se periytyy vallitsevasti. Taudin vaikeusaste vaihtelee, mutta se on pysyvä.

Oireet

Selän ja rinnan niin sanottuihin hikiränneihin, rintojen alle, kainaloihin, nivusseutuun, pakaravakoon, otsaan ja päänahkaan, nenänpieliin ja korvien taustoihin ilmaantuu vaihtelevasti punaruskeaa tiheää sarveisnäppyä, jota peittää rupimainen hilse (ks. kuva «Darierin tauti rintojen alla»1). Iho voi kutista ja kirvellä. Lämpö, hikoilu, hankaus ja auringonvalo voivat pahentaa oireita. Ihottumaan tulee tavanomaista herkemmin bakteerien, joskus hiivojen ja Herpes simplex -viruksen aiheuttama infektio.

Monilla potilailla kynnet haurastuvat ja halkeavat kärjistä. Kynsissä on valkeita ja punaisia kynnensuuntaisia raitoja sekä harjanteita. Joillakin on limakalvoilla vaaleita näppylöitä, joiden kuvataan muistuttavan mukulakiviä.

Taudin toteaminen

Tauti todetaan ulkonäön perusteella ja ihottumasta otetusta koepalasta, jossa todetaan sarveiskerroksen paksuuntuminen ja orvaskeden solujen irtoaminen toisistaan eli akantolyysi.

Itsehoito

Ihoa pehmentävät perusvoiteet ja antiseptinen hydrokortisonivoide auttavat jonkin verran. Auringonottoa on hyvä välttää.

Milloin lääkäriin?

Diagnoosin tekee yleensä ihotautilääkäri. Hoitona käytetään vaikeampioireisessa taudissa suun kautta otettavaa retinoidilääkitystä eli A-vitamiinin johdosta. Ihoinfektioita hoidetaan syyn mukaisesti.

Ehkäisy

Darierin tauti periytyy vallitsevasti eli lapsella on yhtä suuri mahdollisuus saada tautigeeni kuin välttyä siltä. Darierin taudin puhkeamista tautigeenin saaneella ei osata estää.

Käytettyjä lähteitä

Darierin tauti (Orphanet) «http://www.terveyskirjasto.fi/terveyskirjasto/tk.koti?p_artikkeli=orp01642»1

Kwok P-Y. Keratosis follicularis (Darier disease). eMedicine «https://emedicine.medscape.com/article/1107340-overview»2 (vaatii käyttäjätunnuksen)