Etusivu » Kaposin sarkooma (Orphanet)

Kaposin sarkooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
27.1.2021
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Harvinainen ihmisen herpesvirus 8:n (HHV-8) aiheuttama tulehduksellinen endoteelikasvain, jonka kliininen kuva vaihtelee suuresti. Se ilmenee suurimmaksi osaksi iho- ja limakalvomuutoksina tai sisäelinvaurioina. HHV-8-infektio on oireeton suurimalla osalla potilaista, mutta joissain yhteyksissä Kaposin sarkooman (KS) kehittymisriski on paljon suurempi. Tauti jaetaan 4 alatyyppiin.

1) Klassinen KS

2) Afrikan endeeminen KS

3) Iatrogeeninen, immuunipuutteeseen liittyvä KS

4) AIDS:n liittyvä KS

Tauti, joka puhkeaa immunologista vanhenemista lukuun ottamatta terveille ihmisille yleensä Välimeren alueella, tunnetaan klassisena KS:na ja Saharan eteläpuolisessa Afrikassa Afrikan endeemisena KS:na. Afrikan endeeminen KS ilmenee pääasiassa lapsilla ja keski-ikäisillä miehillä. Iatrogeeninen KS esiintyy suurimmaksi osaksi potilailla, joilla on kiinteitä kasvaimia. AIDS:n liittyvä KS taas ilmenee pääasiassa homoseksuaaleilla miehillä. Viides, ei-HIV-infektoituneiden homoseksuaalien miesten alatyyppi, on tunnistettu viime aikoina.

Ihomuutokset ovat yksittäisiä, paikallisia tai levinneitä läiskiä, tai makulaarista tai papulaarista ihottumaa, joka kehittyy nodulaarisiksi plakeiksi tai vaurioiksi missä tahansa iholla. Niiden ilmentyminen vaihtelee suuresti; yhdellä potilaalla voi olla eriasteisia ihomuutoksia. Erityisesti iatrogeenisessa ja AIDS:n liittyvässä KS:ssa voi ilmetä imusolmuke- ja sisäelinmuutoksia. Muutoksia esiintyy usein nielussa ja ruoansulatuskanavassa. Keuhkomuutokset ovat harvinaisempia, mutta voivat olla hengenvaarallisia. Imunesteturvotusta voidaan havaita kasvoissa, genitaaleissa ja alaraajoissa erityisesti klassisessa ja endeemisessä tautimuodossa. Joskus ihomuutoksia ei esiinny lainkaan.

HHV-8 infektio aiheuttaa kaikki KS-alatyypit, mutta tauti kehittyy vain pienelle osalle infektoituneista. Viruksen tarkka tartuntamekanismi on tuntematon. Sen ajatellaan tarttuvan sekä seksi- että ei-seksivälitteisesti. Korkeimmat viruspitoisuudet ovat syljessä. Taudin diagnoosi perustuu levinneisiin ihomuutoksiin, jotka joskus ilmenevät yhdessä imusolmuke- ja sisäelinmuutosten kanssa. Ihobiopsiassa näkyy verisuonten uudismuodostusta ja kehittyviä sukkulamaisia soluja sekä vaihtelevia kroonisia tulehdusinfiltraatteja. Immunohistokemia on hyödyllinen eroteltaessa KS:a muista angioproliferatiivisista kasvaimista. Systeemisen taudin tunnistamiseen saatetaan tarvita kuvantamistutkimuksia.

Yhtään spesifistä hoitosuositusta ei ole annettu. Hoito riippuu KS:n tyypistä ja paikallisten ja systeemisten muutosten laadusta. Hoidon päätavoitteena on vastustuskyvyn säilyttäminen. Rapamysiiniä tai everolimuusia voidaan käyttää elinsiirtopotilailla ja immunosuppressiivinen hoito tulisi vähentää tai lopettaa. AIDS:n liittyvässä KS:ssa antiretroviraalista hoitoa tulisi määrätä kaikille vaurioiden ehkäisemiseksi tai vähentämiseksi. Sädehoitoa, paikallisia geelejä (alitretinoiini), leesion sisäisiä injektioita (vinblastiini tai bleomysiini), kirurgiaa tai kryoterapiaa voidaan käyttää paikallisiin vaurioihin. Sisäelinvaurioiden hoito vaatii yleensä systeemistä hoitoa antiproliferatiivisilla tekijöillä (taksaanit ja liposomaaliset antrasykliinit tai interferoni alfa 2b). Steroidien käyttöä tulisi välttää.

Taudinkuva vaihtelee lievästä aggressiiviseen, johon liittyy merkittävä sairastavuus ja kuolleisuus. Enimmäkseen tauti ei ole hengenvaarallinen, mutta siihen voi liittyä merkittäviä psykososiaalisia haittoja ja elämänlaadun heikkenemistä. Maailmanlaajuisesti virus on infektoinut yli 100 miljoonaa ihmistä. Sen maantieteellinen jakaantuminen on epätasaista, suurin esiintyvyys on Afrikassa ja Välimeren alueella. Euroopassa esiintyvyydeksi on arvioitu noin 1/300 000.

Orphanet ORPHA33276 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10316»1