Etusivu » Pemfigoidi

Pemfigoidi

Lääkärikirja Duodecim
7.4.2015
iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri Anna Hannuksela-Svahn

Pemfigoidiryhmän rakkulataudit ovat ihon autoimmuunitauteja, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita ihon orvaskeden ja verinahan välistä tyvikalvoa kohtaan. Orvaskesi irtoaa verinahasta, tila täyttyy kudosnesteestä ja syntyy rakkula. Iho kutisee voimakkaasti. Ryhmän sairauksista yleisin on rakkulainen eli tavallinen pemfigoidi, johon sairastuu vuosittain 15–20 ihmistä miljoonasta. Muut pemfigoidit kuten limakalvopemfigoidi ja raskauspemfigoidi ovat harvinaisia.

Oireet

Rakkulaiseen eli tavalliseen pemfigoidiin sairastutaan yleensä yli 70-vuoden iässä. Se puhkeaa useimmiten ilman erityistä syytä. Tauti alkaa ihon voimakkaalla kutinalla (ks. kuva «Tavallinen pemfigoidi»1). Neljälle viidestä ilmaantuu muutaman kuukauden kuluessa vartalolle, taivealueille ja raajojen tyviosiin kirkkaita rakkuloita, joiden läpimitta vaihtelee muutamasta millimetristä useaan senttimetriin (ks. kuva «Tavallinen pemfigoidi»2). Rakkuloiden sisälle saattaa vuotaa verta. Niiden puhjetessa jää iholle verestäviä haavapintoja, jotka parantuvat arpeutumatta. Joka viidennellä ei ole rakkuloita, vaan iholla nähdään kutinan aiheuttaman raapimisen jälkiä, rupeutuneita kyhmyjä ja paksuuntuneita hankausalueita. Pienellä osalla oireet muistuttavat ulkonäöltään nokkosihottumaa, iho voi olla laajaltikin punoittava ja turvoksissa. Limakalvorikkoja on harvemmin, noin joka kymmenennellä, tavallisimmin suun limakalvoilla. Voimakas kutina häiritsee yöunta ja siitä aiheutuva väsymys heikentää yleiskuntoa.

Rakkulainen eli tavallinen pemfigoidi on kestoltaan monivuotinen ja voi uusia oireettoman kauden jälkeen. Se ei tartu. Neurologisia sairauksia kuten dementiaa, Parkinsonin tautia ja aivohalvausta on pemfigoidia sairastavilla muita samanikäisiä yleisemmin. Pemfigoidin oireita tulee aina hoitaa. Koska hoitoa tarvitaan kuukausien, joskus vuosien ajan, aloitetaan samalla tavallisesti myös luustonsuojalääkitys. Infektioiden ehkäisystä kuten hammashoidosta ja rokotuksista on huolehdittava.

Limakalvopemfigoidi (cicatricial pemphigoid) on harvinainen, krooninen sairaus, joka puhkeaa 60–80-vuoden iässä. Rakkuloita on tavallisesti suun ja silmien limakalvoilla. Limakalvorakkulat puhkeavat niin helposti, että yleensä nähtävissä on vain kipeitä, verestäviä haavapintoja, jotka voivat parantuessaan arpeutua. Silmissä tauti alkaa kroonisena sidekalvontulehduksena. Suussa limakakalvopemfigoidi on punajäkälän jälkeen yleisin vaikean (deskvamatiivisen) ientulehduksen syy.

Raskauspemfigoidi voi puhjeta missä tahansa raskauden vaiheessa tai synnytyksen jälkeen, mutta tavallisesti oireet alkavat raskauden toisen tai viimeisen kolmanneksen aikana. Voimakas kutina ilmaantuu ensin navan ympäristöön. Punoittavat läiskät, matalat kyhmyt ja kirkkaat nesterakkulat leviävät 1–3 viikon kuluessa kutinan alkamisesta vatsalle ja raajoihin. Lievemmissä tapauksissa rakkuloita ei kehity. Oireet häviävät yleensä kuuden kuukauden kuluessa synnytyksestä arpia jättämättä. Raskauspemfigoidi lisää ennenaikaisen synnytyksen riskiä, ja sikiön kasvu voi hidastua. Tauti uusii todennäköisesti myös seuraavassa raskaudessa, jolloin oireet alkavat varhaisemmin ja voimakkaampina. Hormonaalinen ehkäisy voi myös aktivoida pemfigoidin.

Taudin toteaminen

Pemfigoidien diagnoosiin tarvitaan vasta-ainetutkimus verestä ja ihokoepalasta, joka otetaan rakkulan vierestä. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa.

Itsehoito

Itsehoitolääkkeet eivät auta.

Milloin hoitoon?

Kaikki rakkulataudit kuuluvat lääkärin diagnosoitaviin ja hoidettaviin tauteihin. Hoitoon hakeudutaan lähiviikkoina oireiden ollessa lieviä ja 1–3 vuorokauden sisällä oireiden ollessa voimakkaita. Lievimmissä tapauksissa voi riittää paikallishoito kortisonivoiteilla. Tavallisesti aloitetaan kuitenkin sisäinen hoito kortisonilääkkeellä ja myöhemmin tarvittaessa myös muilla tulehdusta ja vasta-ainetuotantoa hillitsevillä lääkkeillä.

Ehkäisy

Pemfigoideihin ei tunneta ehkäisykeinoja. Raskauspemfigoidi uusii todennäköisesti seuraavissa raskauksissa ja on huomioitava perhesuunnittelussa.

Käytettyjä lähteitä

Feliciani C, ym. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25827742. Br J Dermatol. 2015; 172(4): 867–77.

Freiman A. Cicatricial pemphigoid treatment & management. www.emedicine.medscape.com/article/1062534

Huilaja L, Mäkikallio K, Tasanen K. Raskauspemfigoidi – ihotautilääkärin ja synnytyslääkärin yhteinen haaste. Duodecim 2013; 129(7): 731–8.