Etusivu » Pemfigus-taudit

Pemfigus-taudit

Lääkärikirja Duodecim
7.4.2015
iho- ja sukupuolitautien erikoislääkäri Anna Hannuksela-Svahn

Pemfigusryhmän rakkulataudit ovat ihon autoimmuunitauteja, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita ihon ja limakalvon pintakerroksen solujen välisiä sidoksia kohtaan. Ihon orvaskeden sisälle syntyvät rakkulat hajoavat nopeasti, iho haavautuu ja rupeutuu. Pemfigukseen sairastuu vuosittain 1–2 ihmistä miljoonasta. Tauti puhkeaa tavallisesti 40–60-vuotiaana.

Oireet

Tavallinen pemfigus (Pemphigus vulgaris) alkaa yleensä rikkoumina poskien ja ikenien limakalvolla. Viikkojen tai kuukausien kuluessa ilmaantuu pään, rintakehän ja lapojen väliselle iholle, raajoihin ja muille hankautuville ihoalueille rupeutuvia, suurina levyinä hilseileviä laajoja, verestäviä, matalia haavapintoja. Kutina on vähäistä. Tauti on hoitamattomana hengenvaarallinen.

Pemphigus foliaceuksessa muodostuu karstaisia, helposti verta vuotavia läiskiä kasvoihin, hiuspohjaan ja ylävartalolle (ks. kuva «Pemphigus foliaceus»1). Suun limakalvot säilyvät ehjänä. Sen alamuoto pemphigus erythematosus oireilee vain kasvoilla. Taudit ovat hyvänlaatuisia.

Pemphigus vegetans muodostaa karstaista, helposti verta vuotavaa ihottumaa huuliin, silmäluomiin, peräaukon ja virtsaputken suun ympärille sekä taipeisiin. Karstan alta paljastuu haavapintoja. Tauti on hyvänlaatuinen.

Suvuittain esiintyvässä pemfiguksessa (Pemphigus familiaris Hailey-Hailey) karstaisia, helposti verta vuotavia, aristavia läiskiä esiintyy kainaloissa, usein muissakin suurissa taipeissa (ks. kuva «Suvuttain esiintyvä hyvälaatuinen pemfigus Hailey-Hailey»2). Lämpö, hikoilu ja hankautuminen pahentavat oireita. Tauti periytyy vallitsevasti eli lapsella on yhtä suuri mahdollisuus joko periä tautigeeni tai välttyä siltä. Oireet ilmaantuvat nuorella aikuisiällä.

Taudin toteaminen

Pemfiguksen diagnoosiin tarvitaan vasta-ainetutkimus verestä ja ihokoepalasta, joka otetaan ihottuman vierestä. Lisäksi otetaan koepala oireilevalta alueelta mikroskooppitutkimukseen. Nämä tutkimukset tehdään erikoissairaanhoidossa.

Itsehoito

Itsehoitokeinot eivät paranna minkään pemfigusmuodon oireita.

Milloin hoitoon?

Jos edellä mainittuja oireita esiintyy, on syytä hakeutua lääkäriin lähiviikkoina. Pemfigukset kuuluvat erikoislääkärin hoidettaviin tauteihin. Tavallisessa pemfiguksessa tarvitaan aina vuosia kestävä lääkitys. Hoidossa käytetään kortisonia ja muita tulehdusta hillitseviä ja vasta-ainetuottoa vähentäviä lääkehoitoja. Samalla aloitetaan tavallisesti myös luustonsuojalääkitys. Infektioiden ehkäisystä kuten hammashoidosta ja rokotuksista on huolehdittava. Muissa pemfigusmuodoissa tullaan usein toimeen paikallishoidolla, ja tauti voi parantua muutamassa vuodessa kokonaan.

Ehkäisy

Suvuttain esiintyvän pemfiguksen periytymisestä on kerrottu yllä. Muiden pemfigusten syntysyitä ei tunneta. Sen takia ehkäisykeinojakaan ei niihin ole.

Lisää tietoa aiheesta

Käytettyjä lähteitä

European Dermatology forum Guideline of the diagnosis and treatment of autoimmune bullous diseases- Pemfigus. http://www.euroderm.org/edf/index.php/edf-guidelines/category/5-guidelines-miscellaneous