Etusivu » Primaarinen biliaarinen kolangiitti, PBC (sappikirroosi)

Primaarinen biliaarinen kolangiitti, PBC (sappikirroosi)

Lääkärikirja Duodecim
4.8.2020
yleislääketieteen erikoislääkäri Satu Tunturi

Keskeistä

  • Primaarinen biliaarinen kolangiitti, PBC, on autoimmuunisairaus, jolle on ominaista pitkäaikainen maksan sappiteitä vaurioittava tulehdus. Tauti voi edetessään aiheuttaa maksakirroosia.
  • Sairastuneet ovat alkuvaiheessa tyypillisesti oireettomia tai vähäoireisia. Tavallisimmat oireet ovat väsymys ja kutina, myöhemmin keltaisuus ja maksakirroosin oireet.
  • Taudin etenemistä ja haittoja pyritään hillitsemään lääkehoidolla. Taudin loppuvaiheessa voi kyseeseen tulla maksansiirto.

Yleistä

Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC) on maksan sappiteiden pitkäaikainen tulehdusreaktio, joka hiljalleen vuosien kuluessa vaurioittaa sappitiehyitä. Tila etenee hitaasti, ja sen loppuvaihe on maksakirroosi (ks. «Maksakirroosi»1). Vanhastaan käytetty sappikirroosi-nimi kuvaa lähinnä sairauden loppuvaihetta, ja uusi nimi primaarinen biliaarinen kolangiitti kuvaa tautia paremmin.

Sairaus on harvinainen. Siihen sairastuu Suomessa vuodessa 1–2 henkeä 100 000 asukasta kohden. Sairastuneista 90 % on naisia. Yleisin sairastumisikä on 40–60 vuotta.

PBC:n syyt

Primaarinen biliaarinen kolangiitti kuuluu autoimmuunisairauksiin (ks. «Autoimmuunisairaudet»2). Elimistössä muodostuu vasta-aineita sappiteiden rakenteita vastaan. Syntynyt tulehdusreaktio johtaa hiljalleen sappiteiden vaurioon ja ajan mittaan maksakudoksen korvautumiseen sidekudoksella eli maksakirroosiin. Primaarisen biliaarisen kolangiitin katsotaan kehittyvän useiden altistavien perinnöllisten tekijöiden seurauksena ympäristötekijöiden laukaisemana. Ensimmäisen asteen sukulaisten riski sairastua on yli satakertainen verrattuna muuhun väestöön.

Sappiteiden vaurion vuoksi sappineste ei siirry normaalisti sappirakkoon ja suoleen. Tästä on seurauksena sappihappojen kertyminen vereen, mikä aiheuttaa kutinaa. Sappineste on tarpeellinen rasvojen ja rasvaliukoisten vitamiinien imeytymiselle. Koska sappineste ei pääse normaalisti ohutsuoleen, seurauksena on rasvaliukoisten vitamiinien heikko imeytyminen.

PBC:n oireet

Alkuvaiheessa sairaus ei aiheuta mitään oireita. Se todetaan usein sattumalta muusta syystä otettujen maksan laboratoriokokeiden yhteydessä.

Yksittäisistä oireista tärkeimmät ovat väsymys ja kutina. Väsymys voi olla kokonaisvaltaista uupumusta. Kutina tuntuu eri puolilla kehoa, ja aluksi se kiusaa pääasiassa iltaisin, myöhemmin muulloinkin. Epämääräisempiä oireita voivat olla niveloireet sekä suun ja silmien kuivuminen. Veren kolesteroliarvo on usein suurentunut, koska kolesterolin siirtyminen sapen mukana maksasta suoleen on osittain estynyt.

Sairauden edetessä alkaa ilmetä keltaisuutta (ks. «Keltaisuus (”keltatauti”)»3), joka on merkki vaikeasta maksan vauriosta. Joskus kutinaoireet ovat niin lieviä, että lääkäriin hakeudutaan vasta, kun silmänvalkuaiset ja iho muuttuvat keltaisiksi. Muita oireita ja löydöksiä ovat maksan suurentuminen, ihon tummuminen ja pernan suurentuminen. Myöhäisvaiheessa ilmenee maksakirroosiin (ks. «Maksakirroosi»1) liittyviä oireita.

Potilailla on normaalia useammin myös muita autoimmuunitauteja, kuten kilpirauhastulehdus (tyreoidiitti; ks. «Kilpirauhasen tulehdukset (tyreoidiitit)»4) tai Sjögrenin oireyhtymä (ks. «Sjögrenin oireyhtymä (primaarinen)»5). Osteoporoosi (ks. «Osteoporoosi (luukato)»6) on tavallista pitkälle edenneessä taudissa.

Taudin toteaminen

Sappikirroosissa tärkein seulontakoe on veren AFOS eli alkaalinen fosfataasi (ks. «Alkalinen fosfataasi (P-AFOS)»7), joka on yksi maksakokeista. Se on sappikirroosissa voimakkaasti koholla jo taudin alkuvaiheessa. Muut maksakokeet (ALAT ja ASAT, ks. artikkeli «Alaniiniaminotransferaasi (P-ALAT)»8) ovat vain lievästi yli normaalin.

Veren niin sanotut mitokondriovasta-aineet mittaavat sappiteihin kohdistuvaa autoimmuunitulehdusta. Niitä todetaan 95 %:lla sappikirroosipotilaista, joten vasta-aineiden löytyminen viittaa vahvasti PBC:hen. Joskus diagnoosin ja maksavaurion asteen selvittämiseksi tarvitaan maksabiopsia eli neulanäytepala.

PBC:n hoito

Taudin etenemisen estämiseksi ei ole tehokkaita lääkkeitä.

Kahdella lääkkeellä voidaan vaikuttaa joidenkin potilaiden taudin kulkuun. Alkuvaiheessa aloitetulla sappihappovalmisteella ursodeoksikoolihapolla voidaan usein hidastaa taudin etenemistä, mutta sen vaikutuksesta pitkän ajan tuloksiin ei ole varmaa tietoa. Kaikilla ursodeoksikoolihapon teho ei ole riittävä, jolloin mukaan voidaan liittää kortisonivalmiste budesonidi.

Kutinaa voidaan hoitaa melko tehokkaasti antihistamiineilla, rifampisiinilla tai suoliston sappihappoja sitovalla lääkkeellä kolestyramiinilla. Kolestyramiini ja ursodeoksikoolihappo laskevat myös veren kolesteroliarvoa. Uhkaavaan osteoporoosiin käytetään kalsium- ja D-vitamiinivalmisteiden ohella osteoporoosilääkkeitä (ks. «Osteoporoosi (luukato)»6), kuten bisfosfonaattia.

Potilaille neuvotaan ruokavalio, jossa on vähän kolesterolia ja rasvoja, mutta riittävästi energiaa ja muita ravintoaineita. Riittävä kalsiumin saanti (maitotuotteet) on tärkeää.

Sairauden loppuvaiheessa maksansiirto on ainoa hoito, jolla potilaiden elinikää voidaan pidentää. PBC:n vuoksi tehdyn maksansiirron jälkeen potilaista lähes 90 % on elossa vielä viiden vuoden kuluttua.

Sairauden ennuste on parantunut hoidon ansiosta. Primaarisen biliaarisen kolangiitin kulku vaihtelee suuresti, ja sitä on vaikea ennustaa yksittäiselle potilaalle. Paras ennuste on niillä potilailla, joiden tauti on todettu oireettomassa vaiheessa.

PBC:n ehkäisy

Sairauteen ei tunneta ehkäisyä. Sen etenemistä kirroosiksi voidaan hidastaa, kuten edellä on kerrottu.

Käytettyjä lähteitä

Koskela R. Primaarinen biliaarinen kolangiitti. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 24.10.2018.

Färkkilä M. Primaarinen biliaarinen kolangiitti (PBC). Kirjassa: Färkkilä M, Heikkinen M, Isoniemi H, Puolakkainen P (toim.). Gastroenterologia ja hepatologia. Kustannus Oy Duodecim 2018.

Rautianen H. Primaarinen biliaarikirroosi (PBC). Duodecim 2012;128:1550-9. Lue artikkeli