Etusivu » Käänteishyljintäsairaus (Orphanet)

Käänteishyljintäsairaus (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
5.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Acute graft-versus-host disease l. akuutti käänteishyljintäsairaus ilmaantuu allogeenisen hematopoieettisen kantasolusiirron jälkeen. Se on luovuttajan immuunisolujen reaktio isäntäkudosta vastaan. Tällöin aktivoituneet luovuttajan T-solut vahingoittavat isännän epiteelisoluja tulehduksellisen kaskadin jälkeen. N. 35-50 % hematopoiettisten kantasolujen saajista kehittää akuutin käänteishyljintäreaktion. Tarkka riski määräytyy kantasolujen lähteen, potilaan iän ja kunnon sekä käytetyn reaktion estohoidon mukaan. Reaktiossa on mukana yksi tai useampi kolmesta elimestä: iho (punoitus, dermatiitti), maksa (hepatiitti, keltaisuus) ja/tai GI-kanava (mahakivut, ripuli). Reaktion vaikeus jaetaan luokkiin 0-IV sen laajuuden mukaan eri elimissä.

Diagnoosi on kliininen, tukea erotusdiagnostiikkaan voidaan saada biopsioista. Potilaiden, joilla on luokka III/IV reaktio, ennuste on usein huono. Hoitona on immunosuppression optimointi ja hoitoon lisätään myös metyyliprednisoloni, jolla saadaan hoitovaste n. 50 %:lla potilaista. Toisen linjan hoidoista ei ole tutkimusperusteista näyttöä. Myös oireenmukainen hoito on tärkeää. Noin puolet potilaista, jotka kehittävät akuutin reaktion, saavat lopulta myös kroonisen käänteishyljintäreaktion. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9 / 100 000.

Oprhanet ORPHA39812 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10460»1