Etusivu » Budd-Chiarin syndrooma (Orphanet)

Budd-Chiarin syndrooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
8.11.2019
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Budd-Chiarin syndrooman (BCS) aiheuttaa tukos maksan laskimoverenkierrossa, mikä johtuu joko maksalaskimoiden tai vena cava inferiorin terminaaliosan vaurioitumisesta. Tukos johtaa maksakongestioon ja iskeemiseen kuolioon. Vaikeusaste riippuu oirekuvan alun nopeudesta ja tukoksen laajuudesta. Primaari BCS liittyy moniin laskimotukoksille altistaviin tekijöihin. Sekundaarinen BCS johtuu kasvaininvaasiosta laskimo-onteloon tai ulkopuolisesta laskimokompressiosta. Tärkeimpinä oireina ilmaantuu askitesta, mikä johtaa munuaisten vajaatoimintaan, mahasuolikanavan vuotoja portahypertension vuoksi ja maksan vajaatoimintaa, mikä johtaa enkefalopatiaan ja vaikeisiin infektioihin. Tosin myös oireettomia muotoja on raportoitu. Diagnoosi perustuu kuvantamistutkimuksiin. Hoitoon kuuluvat trombooseille altistavien tekijöiden korjaus, pitkäaikainen antikoagulaatiohoito, tukkeutuneiden suonten rekanalisointi, maksansisäinen suntti ja muiden hoitojen epäonnistuessa maksansiirto. Tilan luonnollinen kulku on hyvin vakava, alle 10 % potilaista on elossa 3 vuoden jälkeen ilman hoitoa. Nykyään, kun diagnoosi ja hoitojen aloitus on nopeaa, elossaoloennuste on 90 % 5 vuoden kuluttua. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/50 000- 1/100 000.

Orphanet ORPHA131 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=854»1