Etusivu » Aikuisten Stillin tauti (Orphanet)

Aikuisten Stillin tauti (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
3.1.2015
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Harvinainen tulehduksellinen monen elinsysteemin tauti, johon kuuluu kuumeilu, nivelkivut tai niveltulehdukset, veren leukosytoosi ja tyypillinen ihottuma. Tauti esiintyy pääasiassa nuorilla aikuisilla, vaikka vanhempiakin potilaita on. Ensimmäiset oireet ovat vaihtelevia, kuten korkea kuume (yli 39 °C), päivittäiset kuumepiikit, kurkkukipu, nivelkivut tai -tulehdus (yli 65 %:lla), ohimenevä ihottuma ja harvemmin lihaskivut, imusolmukesuurentumat tai suurentuneet maksa ja perna. Nivelkivut voivat esiintyä kaikissa nivelissä, ovat vaeltavia taudin alussa ja liittyvät kuumepiikkeihin, kuten ihottumakin. Ihottuma on ohimenevää ja koostuu pienistä erillisistä lohenpunaisista, kutiamattomista läikistä tai näppylöistä, jotka eivät yleensä esiinny kasvoissa, kämmenissä tai jalkapohjissa. Keuhko- ja sydänpussin tulehdukset ovat tavallisia. Potilaiden paino voi pudota ja heidän yleiskuntonsa on huono. Kolme erilaista taudinkulkua on kuvattu:

  1. Itsestään rajoittuva yksittäinen yleistaudin leimahdus, joka paranee täysin 2–4 viikossa.
  2. Uusiutuva tauti, jossa yleis- ja niveloireet uusiutuvat remissioiden jälkeen 2 viikon – 2 vuoden aikana.
  3. Pääasiassa niveloireinen krooninen sairaus, jossa kolmasosalla on nivelvaurioita.

Taudin syy ja patogeneesi ovat tuntemattomat. Joillakin potilaista on aiemmin ollut lapsuusiän reuma. Riskitekijöitä ei tunneta, mutta ympäristötekijöitä epäillään. Monet virustulehdukset ovat liittyneet taudin alkuun (Epstein-Barr-, sytomegalo-, HIV-, coxsackie- sekä hepatiitti A, B ja C -virukset, Mycoplasma pneumoniae). Epäspesifiset oireet tekevät diagnostiikasta vaikean, serologisia markkereita ei ole ja tauti onkin usein poissulkudiagnoosi. Hoito tähtää taudin täydelliseen paranemiseen ja nivelvaurioiden estämiseen. Ensisijaisia lääkkeitä ovat prednisoni ja tulehduskipulääkkeet. Lisäksi voidaan tarvita reuma- ja ns. biologisia lääkkeitä. Esiintyvyydeksi on arvioitu yli 1/100 000.

Orphanet ORPHA829 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=5525»1, Aikakauskirja Duodecim «http://www.terveysportti.fi/xmedia/duo/duo96270.pdf»2