Etusivu » Lisämunuaissyöpä (Orphanet)

Lisämunuaissyöpä (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
21.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Lisämunuaiskuoresta alkunsa saava kasvain, joka vastaa n. 0.2 %:sta lapsuusiän syöpiä ja on hieman yleisempi tytöillä. Tauti havaitaan yleisimmin 3,5 vuoden iässä. Suurin osa kasvaimista erittää hormoneja, jotka vastaavat taudin aiheuttamista oireista. Yli 90 %:lla esiintyy virilisoitumista; myös verenpaineen kohoamista, hirsutismia, aknea ja äänen madaltumista sekä ulkoisten sukuelinten suurenemista tavataan molemmilla sukupuolilla. Cushingin syndrooma havaitaan kolmasosalla potilaista. Diagnoosi perustuu laboratoriokokeisiin sekä kuvantamistutkimuksiin. Ainakin puolet tapauksista on perinnöllisiä ja näin ollen perinnöllisyysneuvontaa suositellaan. Kirurginen hoito on ensisijainen ja voi olla pienissä kasvaimissa kuratiivinen hoito. Mikäli poisto ei ole täydellinen tai etäpesäkkeitä on kehittynyt, hoitoon voidaan liittää sytostaatit ja/tai mitotaani. Ennuste on huono, 5-vuotiselossaolo-ennuste on 36 % paitsi tapauksissa, missä pieni kasvain on saatu kokonaan pois. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/2 000 000.

Orphanet ORPHA1501 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=3731»1, Aikakauskirja Duodecim «http://www.terveysportti.fi/xmedia/duo/duo99037.pdf»2