Etusivu » Lewis-Sumnerin syndrooma (Orphanet)

Lewis-Sumnerin syndrooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
21.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Kyseessä on multifokaalinen hankittu demyelinoiva sensomotorinen neuropatia, josta käytetään myös akronyymiä MADSAM (multifocal acquired demyelinating sensory and motor neuropathy). Sitä pidetään kroonisen immunologisen demyelinoivan polyneuropatian (CIDP, chronic immune demyelinating polyneuropathy) epäsymmetrisenä, harvinaisena varianttina. Potilailla esiintyy yläraajojen epäsymmetrisiä sensomotorisia oireita n. medianuksen ja n. ulnariksen hermotusalueilla. Noin kolmasosalla oireet ovat aluksi puhtaasti sensorisia, kuten kipua ja parestesioita. Toisella kolmasosalla tauti alkaa alaraajojen sensomotorisin oirein. Lihasten surkastumaa esiintyy 50 %:lla ja aivohermo-oireita 20 %:lla potilaista. Taudinkulku on etenevää tai aaltoilevaa.

ENMG-löydös sopii multifokaaliseen motoriseen demyelinaatioon, konduktioblokkeja löydetään ja tuntohermojen johtonopeudet ovat myös poikkeavat. N. suraliksen biopsiassa nähdään primaarin demyelinaation piirteitä, jotka ovat samanlaisia kuin CIDP:ssä. Taudissa saadaan hyvä vaste iv. immunoglobuliineille ja steroideille; hoito on samanlaista kuin CIDP:ssa. Plasmafereesiä ei suositella. Esiintyvyydeksi on arvioitu 2-7/100 000.

Orphanet ORPHA48162 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10614»1