Etusivu » Goodpasturen syndrooma (Orphanet)

Goodpasturen syndrooma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
21.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Tautiin kuuluvat keuhkojen verenvuodot, ekstrakapillaarinen glomerulonefriitti ja anti-glomerulaariset tyvikalvovasta-aineet. Sairastuvuus on korkeampi keväällä ja alkukesästä. Tautia tavataan eniten valkoihoisessa väestössä ja se on hieman yleisempi miehillä. Tauti johtuu tyyppi IV kollageenin alfa-3-ketjua vastaan suunnatuista autovasta-aineista. Ko. molekyylin rajoitetusta levinneisyydestä johtuen tauti vaikuttaa vain tietyissä elimissä, kuten keuhkoissa ja munuaisissa. Autoreaktiiviset T-solut ovat myös taudin taustalla. Hoitona käytetään kortikosteroideja, syklofosfamidia ja plasman vaihtoa, joiden avulla yhden vuoden elossaoloennuste on 75 %. Riippuen munuaisten vajaatoiminnan vaikeusasteesta ja keuhkojen verenvuodoista potilaat voivat tarvita dialyysiä tai hengitystukea. Hyvin tärkeää on välttää ylimääräistä nesteytystä ja hoitaa infektiot nopeasti. Vuosittaiseksi ilmaantuvuudeksi Euroopassa on arvioitu n. 0.5-1/1 000 000.

Orphanet ORPHA375 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=747»1