Etusivu » Reumakuume (Orphanet)

Reumakuume (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
27.5.2015
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Monioireinen tulehdustauti, joka syntyy streptococcus pyogeneksen (Group A streptococcus [GAS]) aiheuttaman hoitamattoman nielutulehduksen jälkitilana. Sitä esiintyy pääasiassa 5-15-vuotiailla. Kehitysmaissa reumakuume on merkittävä syy hankittuihin sydänsairauksiin ja kuolemiin alle 50-vuotiailla. Yleisimmät oireet ovat kuume, vaeltava moniniveltulehdus ja sydäntulehdus.

Reumakuume vaikuttaa sydämeen, suuriin niveliin ja ihoon. Pääasiallisiin diagnostisiin kriteereihin sisältyy vaeltava moniniveltulehdus (46-66 %), joka yleisimmin esiintyy polvissa, nilkoissa, kyynärpäissä ja ranteissa; sydäntulehdus (53-68 %), joka tyypillisesti esiintyy yksinään joko mitraaliläpässä (90 %) tai aorttaläpässä (10 %), mutta kaikkien 4 läpän eri yhdistelmiäkin on havaittu; Sydenhamin korea (8-15 %), rengasmainen reumapunoitus (1-11 %) ja ihonalaiset kyhmyt nivelten koukistajapinnoilla (1-8 %). Vähemmän merkittäviä kriteerejä ovat kuume (35-75 %), nivelkipu (35-56 %), I asteen eteis-kammiokatkos (pidentynyt PR-aika) (20-29 %) ja kohonneet tulehdusarvot (53-91 %). Edeltävä streptococcus pyogenes- infektio ei aina ole ilmeinen.

Yhteyttä tiettyihin HLA-tyyppeihin (yleisimmin HLA-DR7) on havaittu, mutta lukuisat tyypit ovat aiheuttaneet sekaannusta, eivätkä ole johdonmukaisia eri populaatioiden välillä. Immunologisen ristireagoinnin uskotaan esiintyvän GAS-solukalvojen M-proteiinin kudoksia jäljittelevän molekyylirakenteen vuoksi. Tuumorinekroosifaktori α (TNF-α ) ja mannoosia sitova lektiini saattavat olla yliaktiivisia ihmisillä, joilla on lisääntynyt alttius reumakuumeelle.

Jonesin kriteerien mukaan tauti todetaan reumakuumeeksi, jos potilaalla on vähintään kaksi pääasiallista diagnostista kriteeriä tai yksi pääasiallinen ja kaksi vähemmän merkittävää diagnostista kriteeriä. Lisäksi on oltava näyttöä edeltävästä streptococcus pyogenes- infektiosta. Diagnostisiin tutkimuksiin kuuluvat antistreptolysiini O (ASO)- tiitteri, lasko tai CRP, EKG, jolla voidaan havaita I asteen eteiskammiokatkos ja sydämen ultraääni, jolla voidaan diagnosoida läppätulehdus.

Reumakuumeen hoitoon kuuluvat:

  1. nielutulehduksen hoito ensisijaisesti penisilliinillä taudinaiheuttajasta eroon pääsemiseksi
  2. tulehduksen lievittäminen yleensä aspiriinilla akuutissa vaiheessa, vaikka kortikosteroideja suositellaankin joissain tapauksissa, erityisesti vakavaan sydäntulehdukseen
  3. sekundaarinen antibioottiprofylaksia estämään reumakuumeen uusiutumista, yleensä bentsatiinipenisilliinillä joka 3. - 4. viikko.

Tavallisesti ennuste on hyvä ensimmäisen reumakuumeen jälkeen ja kaikki oireet yleensä häviävät täysin lukuun ottamatta sydämen läppävaurioita. Läppävauriot voivat pahentua ajan kuluessa, erityisesti seuraavien reumakuumeiden yhteydessä. Ne vaativatkin kroonisen sairauden hallintaa ja lopulta tekoläppäleikkausta. Esiintyvyydeksi teollisuusmaissa on arvioitu alle 1/20 000. Kehitysmaissa esiintyvyys on vähintään 100-200 kertaa suurempi.

Orphanet ORPHA3099 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=137»1