Etusivu » SUNCT-oireyhtymä (Orphanet)

SUNCT-oireyhtymä (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
30.11.2019 • Viimeisin muutos 24.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Lyhenne SUNCT on akronyymi sanoista Short-lasting Unilateral Neuralgiform headache attacks with Conjunctival injection and Tearing. Se on primaari päänsärky, jolle on tyypillistä toispuolinen kolmoishermokipu, johon liittyy samanpuolisina autonomisina oireina silmän verestys ja kyyneleritys. Oire on hieman yleisempi miehillä (1,5:1), oireet alkavat keskimäärin 50-vuotiaana. Muutamia tapauksia on todettu lapsillakin. Toispuolinen, kohtalainen tai kova kipu on luonteeltaan jyskyttävää, terävää tai pistävää ja ilmaantuu kolmoishermon oftalmica-haaraan. Kivun laukaisee useimmiten ihon ärsyke mutta myös spontaaneja kohtauksia on raportoitu. Potilailla voi tyypillisesti olla 50-100 kohtausta päivässä, kohtaukset kestävät 1-5 minuuttia ja ilmaantuvat enimmäkseen päiväaikaan. Merkittävä samanpuolisen silmän verestys ja kyynelvuoto liittyvät kohtauksiin, samoin kuin nenän tukkoisuus ja nuha. Etiopatologia on epäselvä. Oireyhtymän syntyyn voi liittyä trauma, AV-malformaatio tai aivolisäkeadenooma. Diagnoosi on kliininen.

SUNCT:n erottaminen muista autonomisista kolmoishermosäryistä, kuten sarjoittainen päänsärky «»2 ja paroksysmaalinen hemikrania «Paroksysmaalinen hemikrania (Orphanet)»3, on hyvin tärkeää, koska näillä tiloilla on omat spesifit hoitonsa. SUNCT:n ei ole spesifiä hoitoa. Potilaat voivat hyötyä epilepsialääkkeistä, kuten karbamatsepiinistä, lamotrigiinistä, gabapentiinistä tai topiramaatista. Happi, hermoblokadit, sumatriptaani ja indometasiini, joita käytetään muissa autonomisissa kolmoishermosäryissä, puolestaan eivät juuri tehoa siihen. Vaikeissa tapauksissa voidaan harkita kirurgista hoitoa, kuten kolmoishermojuuren dekompressiota tai ylemman kervikaaliganglion opioidiblokadia. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/15000.

Orphanet ORPHA57145 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10771»1