Etusivu » Sydänlihassairaus (kardiomyopatia)

Sydänlihassairaus (kardiomyopatia)

Lääkärikirja Duodecim
4.12.2020
kardiologian erikoislääkäri Raimo Kettunen

Keskeistä

  • Kardiomypatiaan voi sairastua jo nuorellakin iällä. Koska kardiomyopatiat ovat usein periytyviä, siihen sairastuneiden oireettomatkin lähiomaiset kannattaa tutkia.
  • Kardiomyopatian tavallisimpia oireita ovat hengenahdistus ja rytmihäiriöt sekä leposykkeen nousu. Jo oireettomillakin sydänfilmi (EKG) on usein epänormaali, mutta sydämen ultraäänitutkimus varmistaa diagnoosin.
  • Kardiomyopatia tarvitsee ainakin lääkehoitoa ja kardiologista seurantaa.

Yleistä

Sydänlihassairaudet aiheuttavat sydänlihaksen kroonisen eli pitkäaikaisen sairastumisen. Ne voivat pitkään olla oireettomia ja voivat paljastua sattumalta keuhkoröntgenkuvasta tai sydänfilmistä (EKG). Usein ensioireena on fyysisen suorituskyvyn lasku, leposykkeen nousu, tykytys tai muu rytmihäiriö, myöhemmin hengenahdistus ja lopulta sydämen vajaatoiminnasta johtuva turvotus.

Sydänlihassairauksia tunnetaan kolme eri muotoa:

  • sydäntä laajentava eli dilatoiva kardiomyopatia
  • paksuntava eli hypertrofinen kardiomyopatia
  • jäykistävä eli restriktiivinen kardiomyopatia.

Kaikkien sydänlihassairauksien toteamisessa sydämen kaikututkimus eli ultraäänitutkimus on tärkeä ensitutkimus. Kohonneen verenpaineen aiheuttamaa sydänlihaksen paksuuntumaa tai sydämen laajentumaa ei pidetä kardiomyopatiana. Sairastetun sydäninfarktin tai muutoin sepelvaltimotaudin aiheuttamaa sydämen laajentumaa ei pidetä kardiomyopatiana, vaikka joskus puhutaankin ”iskeemisestä kardiomyopatiasta”.

Sydäntä laajentava sairaus (dilatoiva kardiomyopatia)

Dilatoivassa kardiomyopatiassa sydän laajenee, mikä näkyy esimerkiksi keuhkoröntgenkuvassa suurentuneena sydänvarjona. Sairaus on harvinainen. Se on yleisempi miehillä kuin naisilla, ja usein se on perinnöllinen. Sairaus voi alkaa missä iässä tahansa, mutta ilmenee yleensä ennen vanhuusikää.

Se voi ilmaantua jopa viruksen aiheuttaman virustulehduksen (ks. «Sydänlihastulehdus (myokardiitti)»1) jälkitilana tai liittyä runsaaseen alkoholin käyttöön, sarkoidoosiin2 ja joihinkin ns. kertymäsairauksia aiheuttaviin aineenvaihduntahäiriöihin (hemokromatoosi ja amyloidoosi). Jotkut syövän hoitoon annettavat solunsalpaajalääkkeet ja sydämen alueelle annettu sädehoito voivat aiheuttaa ohimenevän tai pysyvän kardiomyopatian. Aina ei taudille löydy mitään syytä.

Dilatoivalle kardiomyopatialle on tyypillistä sydämen vasemman kammion laajeneminen sekä supistus- ja pumppauskyvyn aleneminen. Seurauksena on usein sydämen vajaatoiminta (ks. «Sydämen vajaatoiminta»3) ja siihen liittyvät oireet. Sairastunutta sydänlihasta ei yleensä pystytä parantamaan, mutta sairauden eteneminen voidaan pysäyttää ja oireita voidaan huomattavasti lievittää lääkehoidolla. Runsaan alkoholinkäytön ja tupakoinnin lopettaminen sekä ylipainon välttäminen kuuluvat hoitoon.

Dilatoivaa kardiomyopatiaa hoidetaan samoin kuin sydämen vajaatoimintaa. On erittäin tärkeää, että ns. ennusteeseen vaikuttavaa lääkehoitoa ei keskeytetä silloinkaan, kun vointi on hyvä.

Monissa tapauksissa vajaatoiminnan oireita voidaan merkittävästi helpottaa ja ennustetta jopa parantaa ns. vajaatoimintatahdistimen avulla (CRT-tahdistin). Tarkoin valituissa tapauksissa alle 70-vuotiaille potilaille voidaan tehdä sydämensiirto. Joskus vaikeata vajaatoimintaa hoidetaan tilapäisesti aorttaan tai sydämen kammioon asennetulla ”apupumpulla”. Äkillistä vaikeaa vajaatoimintaa voidaan hoitaa sydänkeuhkokoneella (ECMO).

Merkittävä osa dilatoivasta kardiomyopatiasta on perinnöllistä. Sellaisissa tapauksissa tehdään asiantuntijalääkärin harkinnan mukaan geeni- ja/tai sydämen kaikututkimuksia myös potilaan sukulaisille.

Sydänlihasta paksuntava sairaus (hypertrofinen kardiomyopatia)

Hypertrofinen kardiomyopatia on useimmiten perinnöllinen sydänlihassairaus, jossa sydänlihas paksunee. Sairaus alkaa usein jo nuorena mutta voi aiheuttaa oireita vasta keski-iässä.

Se voi paljastua esimerkiksi muusta syystä otetun sydänfilmin perusteella. Yleisin oire on rasituksessa tuntuva hengenahdistus, mutta jopa tajunnan menetykseen johtava rytmihäiriökohtaus ja äkkikuolema ovat mahdollisia. Hypertrofinen kardiomyopatia on nuorilla yleisin sydänperäisen äkkikuoleman syy.

Ilman kohonnutta verenpainetta, läppävikaa tai muuta sydäntä kuormittavaa tekijää kehittynyt paksuntava sydänlihassairaus on yleensä periytyvä. Usein sairauden aiheuttava geenivirhe voidaan todeta verikokeen avulla. Tällaisten potilaiden lähiomaisten sairastumisvaara kannattaa selvittää samalla tutkimuksella. Jos tutkimuksessa todetaan geenivirhe, tehdään oireettomillekin sydämen kaiku- eli ultraäänitutkimus.

Sairaalloisesti paksuuntunutta sydänlihasta ei voida hoidolla saada normaaliksi. Sydänlääkkeillä oireita voidaan lievittää ja rytmihäiriötahdistimella voidaan äkkikuoleman riskiä huomattavasti vähentää. Suuren rytmihäiriövaaran takia kilpaurheilu ei sovi hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavalle. Rajua ruumiillista ponnistelua ja alkoholin käyttöä vältetään. Joskus paksuuntumaa joudutaan poistamaan sydänleikkauksella tai katetritoimenpiteellä.

Hypertrofista kardiomyopatiaa sairastavien lapset, sisarukset ja vanhemmat suositellaan tutkittaviksi kardiologisella poliklinikalla kardiomyopatian poissulkemiseksi.

Sydänlihasta jäykistävä sairaus (restriktiivinen kardiomyopatia)

Restriktiivinen sydänsairaus on paljon harvinaisempi kuin muut kardiomyopatiat. Siinä sydänlihas ei pysty venymään ja kammio täyttymään normaalisti, koska sydämen seinämä on jäykistynyt sairauden vuoksi. Jäykistyminen johtuu joko sydänlihakseen kertyvistä aineista (sydänlihaksen kertymäsairaudesta) tai sidekudoksesta. Yleisimpiä syitä on amyloidoosi (ks. «Amyloidoosi (amyloiditauti)»4), jossa sydänlihakseen kertyy amyloidi-nimistä valkuaisainetta eli proteiinia. Myös varsinkin keuhkoissa esiintyvä sarkoidoosi voi aiheuttaa erityisesti rytmihäiriöinä ilmenevän kardiomyopatian (ks. «Sarkoidoosi»2). Harvinainen vaarallisia rytmihäiriöitä aiheuttava arytmogeeninen oikean kammion kardiomyopatia5 ilmenee jo nuorella iällä.

Tällaisenkin kardiomyopatian oireet ja hoito ovat usein samanlaisia kuin sydämen vajaatoiminnassa (ks. «Sydämen vajaatoiminta»3).

Käytettyjä lähteitä

Heliö T. Dilatoiva (laajentava) kardiomyopatia. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 25.9.2018.

Kuusisto J, Sinisalo J. Hypertrofinen kardiomyopatia. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, Huikuri H, Laine M, Lommi J, Raatikainen P, Saraste A (toim.). Kardiologia. Kustannus Oy Duodecim 2016, s. 780-794.

Kupari M, Lehtonen J. Restriktiivinen kardiomyopatia. Kirjassa: Airaksinen J, Aalto-Setälä K, Hartikainen J, Huikuri H, Laine M, Lommi J, Raatikainen P, Saraste A (toim.). Kardiologia. Kustannus Oy Duodecim 2016, s. 795-806.