Etusivu » Synnynnäinen vihurirokko-oireyhtymä (Orphanet)

Synnynnäinen vihurirokko-oireyhtymä (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
27.1.2021
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Alkiokautinen kehityshäiriö, mikä voi ilmetä vastasyntyneellä äidin alkuraskauden aikaisen, sikiöön tarttuneen vihurirokkoinfektion vuoksi. Sairaus voi johtaa kuurouteen, kaihiin ja erilaisiin muihin pysyviin haittoihin, kuten sydän- ja hermostosairauksiin. Sikiön mahdollinen tartunta on selvitettävä, mikäli äidillä on ollut kontakti vihurirokkoa sairastavaan, vaikka hän olisi oireetonkin.

Primaari vihurirokkoinfektio voidaan varmistaa joko serologisesti, sikiön verestä, lapsiveden virusgenomin monistuksella tai vastasyntyneen verinäytteestä. Mikäli äidin primaari-infektio todetaan ennen 12. raskausviikkoa, noin 80 % ja raskausviikoilla 12 - 16 noin puolet sikiöistä sairastuu. Mikäli infektio tapahtuu myöhemmin, kuurous on yleisin löydös muiden ollessa harvinaisempia. Mikäli äiti saa vihurirokkotartunnan ensimmäisen 8-12. raskausviikon aikana, se voi aiheuttaa jopa 90 %:lle useita kehityshäiriöitä: neurologisia (pienipäisyys), näköön (kaihi, mikroftalmia, glaukooma, pigmentaarinen retinopatia, suoni- ja verkkokalvontulehdus) ja kuuloon (sensorineuraalinen kuurous) liittyviä, kardiologisia (perifeerinen keuhkovaltimoahtauma, avoin valtimotiehyt tai kammioseinämän viat) ja jopa sikiön kuoleman.

Myöhemmässä raskausvaiheessa infektioon sairastuminen ei aiheuta yhtä paljon synnynnäisiä vikoja. Kehityshäiriöitä harvoin tavataan, jos äiti sairastuu vihurirokkoon 14. raskausviikon jälkeen. Kuitenkin ennen viikkoa 20 sairastettu vihurirokko voi vielä aiheuttaa kuulovikoja. Muina seurauksina voi olla meningoenkefaliitti, interstitiaalinen keuhko-maksatulehdus, johon liittyy 24 tuntia syntymästä alkanut keltaisuus, suurentunut maksa ja perna, purppura, karsastus, synnynnäinen glaukooma ja kehityksen viivästymät. Lapselle, joka on saanut synnynnäisen infektion, voi myöhemmin lapsuudessa tai aikuisiällä puhjeta kliininen taudinkuva. Jos vastasyntynyt saa vihurirokkotartunnan, virusta voi erittyä vielä vuosia myöhemmin nielusta ja virtsasta.

Sikiöaikainen ultraäänitutkimus voi antaa viitettä diagnoosista, ja lapsivesitutkimuksella (otettuna vähintään 6 viikkoa äidin sairastumisen jälkeen ja 21. raskausviikon jälkeen) synnynnäinen infektio voidaan vahvistaa. WHO on laatinut diagnostiset kriteerit. Klassiseen oirekolmikkoon, jonka perusteella voidaan epäillä tautia syntymän jälkeen, kuuluu kaihi, sydänsairaus ja kuurous. Tauti vahvistuu, mikäli vihurirokkospesifit IgM-vasta-aineet ovat positiiviset. Tautiin ei ole hoitoa. Vihurirokkorokotusta suositellaan hedelmällisessä iässä oleville naisille.

Ennuste riippuu pääasiassa raskauden vaiheesta äidin saadessa infektion. Lapsille, jotka selviävät vastasyntyneisyyskauden yli, voi kehittyä vakavia kehitysvammoja (kuten kuulon ja näön alentumaa), ja heillä on suurentunut riski kehityksen viivästymille, autismille, tyyppi 1 diabetekselle ja kilpirauhastulehdukselle. Potilailla on todettu myös etenevää aivosairautta, joka muistuttaa subakuuttia sklerosoivaa leukoenkefaliittia. Esiintyvyys riippuu vihurirokon esiintyvyydestä ja rokotuskäytännöistä ja vaihtelee maiden välillä.

Orphanet ORPHA290 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=575»1