Erytrosytoosi tarkoittaa, että punasoluja eli erytrosyyttejä on veressä liian paljon. Tällöin usein myös hemoglobiiniarvo on suurentunut, miehillä yli 167 ja naisilla yli 155 g/l.

Yksi erytrosytoosin aiheuttaja on pitkäaikainen tavallista vähäisempi hapensaanti. Korkealla vuoristossa ilma on ohutta, jolloin siellä elävillä ihmisillä veren punasolujen määrä suurenee, koska elimistö sopeutuu hapenpuutteeseen. Keuhkoahtaumataudissa jatkuva hapenpuute johtuu heikentyneestä hapen siirtymisestä keuhkorakkuloista vereen. Samalla tavalla kuin vuoriston ihmisillä elimistö sopeutuu tilanteeseen lisäämällä punasolujen määrää. Muita hapenpuutteen syitä ovat runsas tupakointi sekä eräät synnynnäiset sydänviat.

Hemoglobiinin poikkeava rakenne voi johtaa siihen, että vaikka hapen saanti on normaalia, punasolut eivät osaa luovuttaa happea sopivassa määrin kudoksille. Elimistö reagoi tilaan lisäämällä punasolujen tuotantoa. Erytrosytoosin syynä voi olla myös esimerkiksi anabolisten steroidien käyttö, ja sitä todetaan urheilijoilla, jotka käyttävät väärin erytropoietiinia eli EPOa, hormonia, joka aktivoi luuydintä tuottamaan tavallista enemmän punasoluja.

Sairaudesta tai ulkoisesta syystä johtuvaa erytrosytoosia sanotaan sekundaariseksi. Suurentunut hemoglobiiniarvo on mielekäs elimistön reaktio, koska se parantaa veren hapenkuljetusta tiettyyn rajaan asti. Sekundaarisen erytrosytoosin taustalla oleva sairaus pyritään hoitamaan. Jos punasolujen määrä nousee hyvin suureksi, veri tulee liian sakeaksi, jolloin sen poistamista samaan tapaan kuin polysytemia verassa saatetaan harkita.

Polysytemia vera

Polysytemia vera on suomeksi "todellinen monisoluisuus". Sairaudessa luuydin tuottaa liikaa punasoluja ja yleensä myös muita verisoluja, jolloin punasolujen lisäksi veressä on verihiutaleita ja valkosoluja normaalia enemmän. Hemoglobiiniarvo on yleensä huomattavasti suurentunut. Sairaus on varsin harvinainen: Suomessa siihen sairastuu vuosittain vain noin 2 henkilöä sadastatuhannesta. Pääosa potilaista on 50–70-vuotiaita.

Suurimmalla osalla polysytemia vera -potilaista löytyy geenimuunnos (mutaatio) eräässä geenissä (JAK2), joka osallistuu verisolujen tuotannon säätelyyn. Luuytimessä syntyy sairas verisolujen esiasteiden klooni, joka valtaa alaa ja tuottaa liikaa soluja. Sairaus voi vuosien kuluessa pienellä osalla potilaista edetä myelofibroosiksi, jossa perna suurentuu, luuytimen sidekudoksen määrä lisääntyy, veren valkosolumäärä nousee ja kehittyy anemia. Myös akuutin leukemian kehittyminen on mahdollista, joskin hyvin harvinaista.

Polysytemia veran eteneminen on yleensä hyvin hidasta. Hyvässä hoidossa olevilla potilailla sairaus ei juurikaan lyhennä elinaikaa. Potilaat elävät keskimäärin noin 10–15 vuotta sairauden toteamisen jälkeen.

Polysytemia veran oireet

Polysytemia veran oireita voi olla vaikeaa tunnistaa, ja taudin jäljille päästään usein muun syyn vuoksi otetuissa laboratoriokokeissa todetun korkean hemoglobiinin ansiosta.

Tyypillisiä polysytemia veran oireita ovat kutina ja sormien pistely. Iho voi olla punoittava, ja voi esiintyä päänsärkyä ja huimausta, väsymystä, kihtiä sekä vatsakipuja.

Polysytemia vera lisää selvästi alttiutta saada sekä verisuonitukoksia että verenvuotoja.

Polysytemia veran hoito

Hoidon tavoite on ehkäistä verisuonitukoksia sekä lievittää oireita. Hoidon suunnittelee hematologi eli veritautien erikoislääkäri. Suunnittelussa otetaan huomioon potilaan muut sairaudet. Hoito voidaan usein toteuttaa perusterveydenhuollossa eli esimerkiksi terveyskeskuksessa.

Asetyylisalisyylihapon (”sydänaspiriinin”) käyttöä suositellaan veritulppien estämiseksi. Veren punasolujen määrää vähennetään sopivaksi ottamalla verta laskimosta samaan tapaan kuin verenluovutuksessa. Toimenpidettä kutsutaan venesektioksi. Venesektioita tehdään yleensä muutaman kerran viikon tai parin välein. Hoitojakso uusitaan hemoglobiinin noustessa jälleen liian korkeaksi.

Luuytimen punasolujen ja verihiutaleiden tuottoa voidaan hillitä ja pernan kokoa pienentää tarvittaessa lääkkeillä. Yleisimmin käytetään hydroksikarbamidia. Nuorilla potilailla saatetaan harkita hoidoksi interferonia. Iäkkäämmillä potilailla voidaan käyttää myös busulfaani-nimistä solunsalpaajaa tai radioaktiivista fosforia.

Koska verisuonitukokset ovat suurin uhka polysytemia veraa sairastaville potilaille, on tukosvaaran vähentämiseksi erittäin tärkeää välttää tupakointia ja tavoitella hyviä verenpaine-, verensokeri- ja kolesteroliarvoja. Antihistamiineista saattaa olla apua kutinan lievittämisessä. Kihtilääkkeet voivat olla tarpeen niveloireiden ehkäisyssä.

Polysytemia veran ehkäisy

Polysytemia veraan ei tunneta ehkäisyä.

Lisää tietoa polysytemia verasta

Ks. Suomen Syöpäpotilaat ry:n potilaan opas.

Kirjallisuutta

  1. Laine O, Sinisalo M. Erytrosytoosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 19.10.2020.
  2. Laine O, Sinisalo M. Polysytemia vera (PV). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 27.10.2020.