Iktyoosit, vanhalta nimeltään kalansuomutaudit, ovat ryhmä melko harvinaisia ja pääosin perinnöllisiä tauteja, joissa ihon sarveisaineksen muodostumisessa on häiriö. Sen seurauksena ihon pintakerros on heikentynyt ja iho on kuiva ja hilseilevä. Erilaisia iktyooseja ja oireyhtymiä, joissa iktyoosi esiintyy osaoireena, on lukuisia, ja tautimuotojen vaikeusaste vaihtelee lievästä hyvin vaikeaan. Tavallisin ja samalla lievin muoto on ichthyosis vulgaris eli "tavallinen iktyoosi", jota sairastaa Suomessa useampi tuhat henkilöä (esiintyvyys 1:300−500). Se periytyy vallitsevasti, jolloin kunkin lapsen sairastumisriski on 50 %. Harvinaisempia iktyoosin muotoja ovat mm. X-kromosominen iktyoosi, lamellaarinen iktyoosi ja autosomaalinen dominantti epidermolyyttinen iktyoosi.

Oireet

Tavallisessa iktyoosissa (ichthyosis vulgaris) ihon kuivuus ja hilseily näkyvät usein jo ensimmäisen elinvuoden aikana. Sääriin, käsivarsiin ja vartalolle ilmestyy kuivaa, jauhomaista hilseilyä (kuva  ). Etenkin säärissä hilseily muistuttaa taudin nimen mukaisesti kalan suomuja (kuva  ). Iholla voi olla myös punoitusta ja rikkoumia. Olkavarsissa ja reisissä todetaan usein karheita sarveistumia eli sarveistappeja (keratosis pilaris), ja kämmenien ja jalkapohjien iho voi olla paksuuntunut ja uurteet korostuneet. Oireita ei yleensä ole taivealueilla.

Kuva

Iktyoosi hartiaseudussa. Iktyoosit eli suomutaudit ovat ryhmä perinnöllisiä ihotauteja, joista tavallisimmat ovat vallitsevasti periytyvä tavallinen iktyoosi eli ichtyosis vulgaris sekä X-kromosomissa (peittyvästi) periytyvä iktyoosi. Tällä potilaalla hilseily on vaaleaa, jauhomaista ja pienisuomuista ja keskittyy erityisesti raajojen ulkosivuille. Atooppinen ihottuma peittää helposti lievän oireilun alleen. X-kromosomisessa iktyoosissa hilsesuomut ovat rusehtavampia ja kookkaampia ja oireet painottuvat raajojen ja vartalon alueelle.

Kuva

Iktyoosi ("kalansuomutauti"). Iktyoosin ks. Tavallinen iktyoosi (ichthyosis vulgaris) aiheuttama muutos ihossa.

Iho-oireet ovat voimakkaimmillaan lapsuusiässä ja usein vähentyvät hiljalleen murrosiän jälkeen. Kesäisin oireita on vähemmän kuin talvella. Osalla potilaista, 25–50 %:lla, on myös atooppinen ihottuma (ks. Aikuisten atooppinen ekseema (ihottuma)). Näiden sairauksien yhteinen tekijä on mutaatio erään ihon pintakerroksen proteiinin, filaggrinin, tuotantoa säätelevässä geenissä. Onkin usein vaikeaa sanoa varmasti, johtuuko ihon kuivuus ja hilseily iktyoosista vai atopiasta vai molemmista. Iktyoottinen iho ei juurikaan kutise, mutta atopiassa kutina on yleinen oire.

Muissa iktyooseissa taudinkuva vaihtelee suuresti tautimuodosta ja tapauksesta toiseen, mutta oireet ovat hankalampia kuin tavallisessa iktyoosissa ja voivat ilmetä jo vastasyntyneellä.

Taudin toteaminen

Tavallinen iktyoosi todetaan yleensä ihottuman ulkonäön ja sukuhistorian perusteella. Tauti on usein niin lieväoireinen, että koepalaa tai muita tutkimuksia ei tarvita.

Muissa tautimuodoissa pyritään täsmälliseen diagnoosiin tunnistamalla taustalla oleva geenivirhe. Myös perinnöllisyysneuvonta on tarpeen.

Itsehoito

Päivittäinen perusvoiteen käyttö riittää useimmissa tapauksissa pitämään ihon kuivuuden ja hilseilyn lievänä. Perusvoiteiden lisäksi voi käyttää ihoa pehmittäviä ja kuorivia hoitovoiteita, jotka sisältävät esimerkiksi karbamidia eli ureaa. Kesällä oireet usein lievittyvät auringon ultraviolettisäteilyn ansiosta.

Milloin lääkäriin?

Lääkärissä käynti on paikallaan, jos diagnoosissa on epäselvyyttä, jos itsehoito ei riitä tai jos potilaalla on myös atooppisen ihottuman oireita. Lääkäri voi tehostaa iktyoosin paikallishoitoa, ja hankalissa tapauksissa voidaan tarvita sisäistä lääkehoitoa kuten A-vitamiinin johdosta asitretiinia.

Ehkäisy

Perinnöllisiä iktyooseja ei voi ehkäistä.

Kirjallisuutta

  1. Schwartz RA. Hereditary and aquired ichthyosis vulgaris. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 12.4.2021.
  2. Vahlquist A ym. Inherited Nonsyndromic Ichthyoses: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol 2018 Feb;19(1):51–66.
  3. McLean WHI. Filaggrin failure – from ichthyosis vulgaris to atopic eczema and beyond. Br J Dermatol. 2016 Oct; 175(Suppl Suppl 2): 4–7.