Yleistä
Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) on hitaasti etenevä pahanlaatuinen verisairaus, jossa tietyt valkoiset verisolut, B-imusolut eli B-lymfosyytit, kerääntyvät luuytimeen, vereen ja imukudoksiin (kuva ). KLL:n tyypillisiä oireita ovat lisääntynyt veren B-lymfosyyttivalkosolujen määrä sekä suurentuneet imusolmukkeet ja perna. Joskus harvemmin KLL-soluja voidaan todeta myös muissa elimissä, kuten maksassa, keuhkoissa, iholla ja munuaisissa. Jos veren valkosolujen määrä ei ole suurentunut ja tautia esiintyy pääasiassa imusolmukkeissa, sitä kutsutaan pienilymfosyyttiseksi lymfoomaksi. KLL ja pienilymfosyyttinen lymfooma ovat kuitenkin käytännössä sama tauti.

Luuydinsoluja. Verisolut syntyvät luuytimessä monikykyisistä kantasoluista, joista välivaiheiden jälkeen muodostuu hyvin erilaisia verisoluja. Imusolut eli lymfosyytit, neutrofiilit, eosinofiilit ja monosyytit ovat erilaisiin tehtäviin erikoistuneita valkosoluja. Punasoluja syntyy ja niitä on veressä yli tuhat kertaa enemmän kuin valkosoluja.
Suomessa uusia KLL-tapauksia todetaan vuosittain noin 300. KLL on iäkkäämpien ihmisten sairaus. Keskimäärin KLL-potilaat ovat diagnoosivaiheessa hieman yli 70-vuotiaita. Alle 30-vuotiailla tauti on hyvin harvinainen. Lapsilla KLL:aa ei esiinny. Tauti on miehillä yleisempi kuin naisilla.
KLL:n aiheuttajaa ei tunneta, eivätkä elintavat vaikuta sen kehittymiseen.
Alttius KLL:lle on jossain määrin perinnöllistä. Lähisukulaisten riski sairastua KLL:aan on kuitenkin hyvin pieni.
KLL:n oireet
Toteamisvaiheessa KLL on usein oireeton.
Taudin edetessä imusolmukkeet voivat alkaa suurentua ja häiritä. Imusolmukkeita on muun muassa kaulalla, kainaloissa, nivustaipeissa, vatsaontelossa ja keuhkojen välissä välikarsinassa. Vasemmalla ylävatsalla sijaitseva perna voi kasvaessaan aiheuttaa painontunnetta. Perna voi myös painaa vieressä olevaa mahalaukkua ja aiheuttaa ruokailun yhteydessä nopeaa täyttymisen tunnetta.
KLL-solujen lisääntyminen luuytimessä häiritsee normaalia verisolujen muodostusta. Tästä voi seurata punasolujen vähenemistä eli anemiaa, jonka oireita ovat esimerkiksi väsymys, hengästyminen ja sydämentykytys. Verihiutaleiden eli trombosyyttien väheneminen lisää mustelmataipumusta ja herkkyyttä verenvuodoille. KLL:aan voi liittyä myös elimistön puolustusjärjestelmän häiriöitä, joissa elimistö hajottaa tavanomaista nopeammin punasoluja (AIHA eli autoimmuunihemolyyttinen anemia) tai verihiutaleita (ITP eli immunologinen trombosytopenia). KLL:ssa veren B-lymfosyyttivalkosolujen määrä voi suurentua voimakkaastikin, mutta tästä seuraa harvoin oireita.
Etenevään KLL:aan liittyy usein yleisoireita, joita ovat arkea häiritsevä, poikkeava väsymys, voimakas yöhikoilu, tahaton laihtuminen sekä lämpöily. KLL heikentää elimistön vastustuskykyä, ja KLL-potilaat ovat sen vuoksi alttiimpia infektioille.
Sairauden toteaminen
KLL-epäily syntyy usein sattumalta, kun terveystarkastuksessa tai muussa kontrollissa havaitaan poikkeava valkosolujen määrä. KLL-tutkimukset voivat käynnistyä myös esimerkiksi kaulalle ilmaantuneen suurentuneen imusolmukkeen vuoksi. Joskus KLL todetaan myöhäisemmässä vaiheessa, jolloin se on jo aiheuttanut oireita, kuten laihtumista tai anemiasta johtuvaa rasituksensiedon heikentymistä.
Sairaus voidaan todeta tutkimalla verinäyte erikoismenetelmin. Täydentävinä tutkimuksina tehdään useimmiten keuhkojen röntgenkuvaus ja vatsan ultraäänitutkimus tai vartalon tietokonekerroskuvaus. Joskus otetaan näyte imusolmukkeesta tai muusta sairastuneesta kudoksesta. Diagnoosilla ei ole kiirettä, mikäli potilas on oireeton. Usein ennen hoitojen aloitusta otetaan luuydinnäyte. Lisäksi verinäytteestä tutkitaan KLL-solujen niin sanotut riskitekijät, jotka ovat KLL-soluihin elämän aikana kehittyneitä tunnusomaisia geneettisiä muutoksia.
Kroonisen lymfaattisen leukemian hoito
KLL on yleensä hitaasti etenevä tauti. Diagnoosi tehdään tavallisesti oireettomassa vaiheessa, jolloin voidaan jäädä säännölliseen seurantaan. Tämänhetkisen tutkimustiedon perusteella liian varhaisesta hoidon aloituksesta ei ole hyötyä. Seurantavaihe voi kestää useita vuosia, ja se voidaan toteuttaa myös perusterveydenhuollossa. Noin kolmasosalla KLL-potilaista tauti ei etene koskaan hoitoa vaativaksi. Hoidon aiheita ovat oireinen ja nopeasti etenevä tauti. KLL:n hoito tapahtuu erikoissairaanhoidossa veritauteihin perehtyneen lääkärin valvonnassa.
KLL:n hoitona käytetään ensisijaisesti suun kautta otettavia täsmälääkkeitä, joiden vaikutus kohdistuu pääasiassa KLL-soluihin. Niiden lisänä voidaan käyttää suoneen annettavia B-soluvasta-ainevalmisteita. Hoidon valintaan ja taudin riskiluokitukseen vaikuttavat KLL-solujen riskitekijät eli soluissa todetut tunnusomaiset geeni- ja kromosomimuutokset. Nämä muutokset eivät ole synnynnäisiä eivätkä ne periydy, vaan niitä on voinut kehittyä KLL-soluihin elämän aikana. Hoitoa valittaessa huomioidaan myös potilaan kunto sekä muut sairaudet ja käytössä olevat lääkkeet.
KLL-lääkkeitä voidaan käyttää joko yksinään tai yhdistelminä. Yksinään käytettynä lääkehoito on useimmiten pitkäaikainen, mikä tarkoittaa sitä, että hoitoa jatketaan pysyvänä niin kauan kuin lääke tehoaa, ellei sitä ole tarvetta vaihtaa haittavaikutusten vuoksi. KLL-lääkkeitä voidaan antaa myös kahden lääkkeen yhdistelminä, jolloin hoidon kesto on noin 1–2 vuotta. Joissain tapauksissa voidaan käyttää myös solunsalpaajien eli sytostaattien ja vasta-aineiden yhdistelmähoitoja (ns. kemoimmunoterapia), joista voidaan myös saada apua KLL:n aiheuttamiin oireisiin. Hyvin hauraiden potilaiden oireita voidaan helpottaa kevyemmillä tukihoidoilla, kuten punasolukasvutekijällä ja kortisonilla.
KLL-hoitojen tavoitteena on saada tauti remissioon eli tilaan, jossa KLL ei aiheuta oireita eikä siitä löydy merkkejä tavanomaisissa tutkimuksissa. Remissiovaihe voi kestää useita vuosia. Mikäli KLL alkaa edetä jatkuvan lääkityksen aikana, hoitoa voidaan vaihtaa, ja mikäli tauti uusii määräaikaisen hoidon jälkeen, sitä voidaan hoitaa uudelleen. KLL-hoidot eivät ole parantavia, mutta niillä voidaan saada pidettyä KLL kurissa useita vuosia. Terveeltä luovuttajalta kerätyillä kantasoluilla tehtävä kantasolujensiirto voi olla periaatteessa parantava hoito, mutta hoitoon liittyvien merkittävien riskien vuoksi sitä harkitaan vain nuoremmilla potilailla, joilla on hyvin suuren riskin KLL.
KLL:n ennuste on tavallisesti useita vuosia eikä hitaasti etenevällä KLL:lla ole välttämättä vaikutusta odotettavissa olevaan elinikään. Ennusteeseen vaikuttavat muun muassa KLL-solujen riskitekijät ja taudin etenemisnopeus sekä potilaan ikä diagnoosihetkellä. Usein muut sairaudet, kuten sydän- ja verisuonitaudit, voivat olla elinajanennusteen kannalta merkittävämpiä, joten terveistä elintavoista on hyvä pitää huolta. KLL lisää myös alttiutta saada infektioita, ja vaikeat infektiot ovatkin KLL-potilailla merkittävä kuolinsyy. Rokotussuojasta on siis syytä huolehtia, vaikka rokotteiden teho voi olla tavanomaista huonompi. Eläviä rokotteita ei kuitenkaan saa käyttää. KLL-hoidot voivat laskea vastustuskykyä entisestään, ja niiden yhteydessä käytetään tarvittaessa infektioiden estolääkityksiä. KLL-potilailla on hieman tavanomaista suurempi riski saada pahanlaatuisia ihomuutoksia, joten liialliselta auringonpaisteelta on hyvä suojautua.
Ehkäisy
Sairauteen ei tunneta ehkäisyä.
Lisää tietoa
Enemmän tietoa KLL:stä löytyy KLL-potilasverkoston sivuilta.
Kirjallisuutta
- Ranti J. Krooninen lymfaattinen leukemia (KLL). Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 24.9.2024.
- Suomen hematologiyhdistys. Kansalliset suositukset kroonisen lymfaattisen leukemian hoidosta (päivitetty 27.6.2025) ja seurannasta (päivitetty 2024).
- Kuittinen T, Remes K. Krooninen lymfaattinen leukemia ja muut lymfosytoosit. Kirjassa: Porkka K, Lassila R, Remes K, Savolainen E-R, toim. Veritaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2015, s. 354–365.