Yleistä

Henoch-Schönleinin tauti (HSP) on erityisesti lapsilla esiintyvä pienten verisuonten tulehdustauti, jossa ihon, munuaisten ja suoliston verisuonissa todetaan tulehdussoluja ja vauriota. HSP kuuluu laajempaan joukkoon verisuonitulehdustauteja, mutta sen syytä ei täysin tunneta. Kyse on niin sanotusta autoimmuunireaktiosta, jossa elimistön valkosolut reagoivat omia verisuonirakenteita kohtaan, mahdollisesti joidenkin virus- tai bakteeritulehdusten seurauksena. Joskus harvoin HSP saattaa puhjeta myös rokotuksen tai lääkekuurin jälkeen.

Tautia todetaan eniten 4–7-vuotiailla, pojilla hieman useammin kuin tytöillä. Sen esiintyvyydeksi on arvioitu 10–20 tapausta 100 000 lasta kohden.

HSP:sta käytetään toisinaan myös nimityksiä IgA-vaskuliitti ja yliherkkyysvaskuliitti, vaikka kyseessä ei olekaan esimerkiksi ruoka-aineen aiheuttama yliherkkyysreaktio.

HSP:n oireet

HSP ilmenee leikki- ja kouluikäisillä lapsilla tyypillisesti muutama viikko hengitystietulehduksen jälkeen ihon verenpurkaumina eli petekkioina. Verenpurkaumat näkyvät ja tuntuvat pieninä tummanpunaisina pisteinä ja laajempina punaisina läiskinä (purppura), jotka eivät vaalene painettaessa (kuva 1). Ihon verenvuotoja todetaan runsaasti alaraajoissa ja pakaroissa, mutta myös muualla iholla. Ihoverenvuodot johtuvat verisuonten vauriosta ja läpäisevyyden lisääntymisestä. Ihomuutosten ohella ilmenee usein nilkkojen ja jalkapöytien turvotusta ja arkuutta, mikä saattaa vaikeuttaa kävelemistä.

Toinen HSP:n tyyppioire on vatsakipu, joka voi olla voimakasta ja herättää epäilyn suolisto-ongelmasta. Suolistoverenvuoto ja suolentuppeuma ovat harvinaisia HSP:n ilmentymiä, ja niiden epäily edellyttää aina sairaalatutkimuksia.

Kolmas ja ennustetta ajatellen tärkein HSP:n löydös on munuaistulehdus, joka ilmenee yleensä viikkoja myöhemmin kuin vatsakivut ja iho- ja nivelvaivat. Lievä verivirtsaisuus (mikroskooppinen hematuria) on melko tavallista ja väistyy yleensä kuukausien kuluessa taudin rauhoittuessa. Runsas verivirtsaisuus on harvinaisempaa ja ilmenee virtsan värin muuttumisena tummaksi (makroskooppinen hematuria). Ylimääräisen proteiinin erittyminen voi puolestaan näkyä virtsan vaahtoamisena. Useinkaan virtsaan erittyvää ylimääräistä verta tai proteiinia ei ole helppo havaita silmämääräisesti vaan laboratoriotutkimukset ovat tarpeen.

Munuaistulehdus voi aiheuttaa myös verenpaineen nousua, jonka oireina lapselle voi tulla päänsärkyä, huonovointisuutta tai näköhäiriöitä. Sekä veren että proteiinin erittyminen virtsaan voi viitata munuaistulehdukseen, ja tila vaati aina lastenlääkärin seurantaa. Munuaistulehdus on yleensä lievä mutta voi olla pitkäkestoinenkin ja vaatia valkuaisvirtsaisuutta ja tulehdusreaktiota hillitsevää lääkitystä. Myös verenpaineen hoito voi olla tarpeen. Joskus harvoin munuaistulehdus johtaa munuaistoiminnan huonontumiseen.

Milloin hoitoon?

Verenpurkaumien ilmaantuminen lapselle on syy käydä lääkärissä. Mikäli lapsi on kuumeinen ja/tai selkeästi sairaan oloinen, on syytä hakeutua hoitoon välittömästi. Kuumeisella lapsella verenpurkaumat voivat olla yleistyneen bakteeri-infektion oire. Voimakkaat aaltoilevat vatsakivut on myös syy tuoda lapsi lääkärin tutkimuksiin.

HSP:n hoito ja ennuste

HSP:n oireet ja löydökset ovat hyvin vaihtelevia. Monien potilaiden kohdalla oireet ovat lieviä ja asettuvat itsestään ilman hoitoa muutaman viikon tai kuukauden seurannassa. Toisinaan voimakkaiden vatsakipujen hoidoksi määrätään suun kautta otettavaa kortikosteroidia sekä kipulääke parasetamolia. Ibuprofeenia tai pronakseenia ei suositella käytettäväksi HSP:n oireiden lievittämisessä niiden verisuonten vuotoherkkyyttä lisäävän vaikutuksen vuoksi. Lääkityksen kesto riippuu oireiden voimakkuudesta, mutta tavallisimmin tilanne rauhoittuu kuukauden aikana.

Jos lapsella todetaan munuaistulehduksen löydöksiä (punasoluja ja valkuaista virtsassa), tilanne varmistetaan usein munuaisista otettavalla ohutneulakoepalalla. Tuloksesta riippuen hoidoksi voidaan aloittaa tulehdusreaktiota rauhoittava siklosporiinilääkitys sekä muita munuaisia suojaavia lääkkeitä. Muutamalle prosentille lapsista kehittyy krooninen munuaistulehdus. Se voi vaatia vuosienkin lääkityksen ja voi hyvin harvinaisissa tapauksissa johtaa munuaisten vajaatoimintaan.

Joskus harvoin HSP:n oireet ilmaantuvat uudestaan oltuaan jo kokonaan poissa, tyypillisimmin infektiotaudin jälkeen. Tytöillä HSP saattaa aktivoitua myöhemmin elämässä mahdollisen raskauden yhteydessä.

HSP:n itsehoito

Taudin alkuvaiheessa iholle voi ilmaantua jatkuvasti uusia verenpurkaumia. Urheilun ja rehkimisen välttäminen tässä vaiheessa vähentää ihovuotoja. Vuodelepoa ei tarvita, vaan lapsi voi muuten elää normaalia elämää. Kouluun ja päiväkotiin lapsi voi mennä voinnin mukaan.

HSP:n ehkäisy

HSP:n ilmaantumista ei voida mitenkään ehkäistä. Sairaus ei tartu henkilöstä toiseen.