Maksan veno-okklusiivinen tauti (Orphanet)

Maksan sinusoidaalisiin kapillaareihin kohdistuva toksinen vaurio voi aiheuttaa maksan pienten suonten tukkeutumista ja maksan veno-okklusiivista tautia (uudempi nimitys sinusoidaalinen obstruktio-oireyhtymä, SOS). Siihen voivat sairastua sekä lapset että aikuiset. Kliiniseen kuvaan kuuluu kivulias maksan suurentuminen, keltaisuus, turvotukset, askites ja painonnousu. Voi kehittyä maksan vajaatoiminta. Myös toiminnallinen munuaisten vajaatoiminta on yleistä. Vaikeimpiin muotoihin voi liittyä monielinvaurio ja vaikeita bakteeritulehduksia.

Taudin aiheuttaa maksan sinusoidaalisten endoteelisolujen vaurioituminen. Se johtaa maksalaskimoiden ei-tromboottiseen tukkeutumiseen, subendoteeliseen paksuuntumiseen ja fibrotisoitumiseen. Kehittyneissä maissa vaurion taustalla on useimmiten hematologiseen kantasolujen siirtoon liittyvä lääkitys, muu solunsalpaajahoito tai sädehoito.

Diagnoosi perustuu oireisiin ja löydöksiin (maksan suurentuminen, keltaisuus, painonnousu), altistavan tekijän (aiempi kantasolujen siirto tai sytostaattihoito, altistuminen esim. luontaistuotteiden pyrrolitsidiinialkaloideille) tunnistamiseen sekä maksasairauden muiden aiheuttajien poissulkuun. Maksabiopsia voi olla aiheellinen, ja kuvantamistutkimukset (etenkin Doppler-kaikukuvaus) voivat auttaa diagnoosin vahvistamisessa.

Taudin vaikeusaste vaihtelee, vaikeissa tilanteissa kuolleisuus on jopa 90 %. Spesifiä hoitoa ei ole, mutta defibrotidi voi olla hyödyllinen vaikeassa taudissa. Oirehoitona voidaan tarvita esim. ravitsemushoitoa, munuaisten vajaatoiminnan hoitoa sekä joskus tehohoitoa. Muita maksatoksisia lääkkeitä vältetään. Ennen kantasolujen siirtoa tulisi pyrkiä tunnistamaan suurimmassa maksavaurion riskissä olevat potilaat ja välttämään heillä maksatoksisia esihoitoja. Ursodeoksikoolihappoa voidaan käyttää taudin estohoitona kantasolujen siirron jälkeen. Jos perustauti on hyväennusteinen, maksasiirto voi tulla harkittavaksi vaikean maksavaurion yhteydessä.

Esiintyvyys vaihtelee taustalla olevan syyn mukaan. Se vaikuttaa olevan noin 0.3–2.3 % maksansiirtopotilailla ja 2–15 % hematologisen kantasolujen siirron saaneilla.

Orphanet ORPHA890 Tämä artikkeli perustuu joulukuussa 2021 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.