Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-esittely
Ei-syndrominen bikoronaalinen kraniosynostoosi eli kallon molempien koronaarisaumojen ennenaikainen luutuminen aiheuttaa kallon poikkeavaa muotoa, jossa on leveä ja matala otsan alue sekä palpoitavat koronaariharjanteet. Kallon etu-takamitta on lyhyt ja sitä kompensoi suurentunut ohimoiden välimitta (brakykefalia). Tilaan voi liittyä muutoksia kasvojen piirteissä, esim. silmien sijainti etäällä toisistaan (hypertelorismi). Kohonnut kallonsisäinen paine on n. 30 %:lla, ja hoitamattomana se voi aiheuttaa päänsärkyä, näköhäiriöitä tai mahdollisesti kehityksen viivettä.
On vielä epäselvää, miten suurelta osin perintötekijät selittävät bikoronaalista kraniosynostoosia. Diagnoosi tehdään kliinisen tutkimuksen ja kuvantamistutkimusten, esim. 3D-TT:n, perusteella. Geenitutkimuksia voidaan tehdä perheissä, joissa on ei-syndromista bikoronaalista kraniosynostoosia.
Tärkein hoitomuoto on kirurginen. Ennuste myös kognitiivisen kehityksen suhteen on leikkauksen jälkeen yleensä hyvä. Esiintyvyydeksi syntyessä on arvioitu 1/20 000.
Orphanet ORPHA35099 Tämä artikkeli perustuu huhtikuussa 2025 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.
