Käänteishyljintäsairaus (Orphanet)

Allogeenisen hematopoieettisen kantasolujen siirron jälkeinen komplikaatio, jossa luovuttajan immuunisolut, pääasiassa T-solut, tunnistavat isäntäsolut vieraiksi ja käynnistävät puolustusreaktion niitä vastaan. Käänteishyljintäsairaus (graft versus host disease, GVHD) voi olla akuutti tai krooninen.

Ennaltaehkäisystä huolimatta n. 20-80 % allogeenisen kantasolujen siirron saajista kehittää akuutin käänteishyljintäreaktion. Systeemistä hoitoa vaativan kroonisen käänteishyljintäreaktion kumulatiivinen ilmaantuvuus kahden vuoden aikana on noin 30–40 %. Tarkkaan riskiin vaikuttavat siirteeseen ja potilaaseen liittyvät tekijät (kuten ikä ja yleistila) sekä käytetty estohoito.

Akuutti käänteishyljintäreaktio alkaa tyypillisesti sadan ensimmäisen allogeenisen kantasolujen siirron jälkeisen päivän kuluessa, mutta voi ilmetä myöhemminkin. Pääasiallisia kohde-elimiä ovat iho (makulopapulaarinen ihottuma, joka voi vaikeissa tapauksissa edetä erytrodermiaksi ja rakkuloinniksi), GI-kanava (pahoinvointi, oksentelu, mahakivut ja ripuli) sekä maksa (suurentunut bilirubiini ja keltaisuus). Krooninen käänteishyljintäreaktio ilmenee, kun siirrosta on kulunut yli sata päivää, ja se voi seurata akuuttia reaktiota tai tulla ilman tätä. Se voi vahingoittaa monia elimiä, kuten ihoa ja limakalvoja (punajäkälätyyppiset muutokset, skleroottiset ihomuutokset, pigmenttimuutokset, limakalvojen kuivuminen ja atrofia sekä haavaumat) sekä silmiä (kuivasilmäisyys ja arpeuttava sarveis- ja sidekalvotulehdus). Muita ilmentymiä voivat olla esim. ruokatorven striktuurat, maksan toimintahäiriöt, keuhkosairaus (kryptogeeninen organisoituva pneumonia) ja nivelten jäykistymät.

Diagnoosi on kliininen, tukea erotusdiagnostiikkaan voidaan saada biopsioista. Akuutti käänteishyljintäreaktio luokitellaan luokkiin 0-IV laajuuden ja vaikeusasteen mukaan eri elimissä.

Ensi linjan hoitona on glukokortikoidit, joihin kroonisessa taudissa voidaan yhdistää esim. kalsineuriinin estäjä. Jos näillä ei saada riittävää vastetta, voidaan yhdistää toisen linjan immunosuppressiivisena hoitona esim. ruksolitinibi. Monia uusia hoitomuotoja ja lääkkeitä tutkitaan. Oireiden, kuten ihottuman, haavojen, haavainfektioiden ja aliravitsemuksen, hoito on tärkeää.

Ennuste riippuu reaktion luokasta ja vaikeusasteesta. Vaikeaan akuuttiin käänteishyljintään (luokka III/IV) liittyy suurentunut sairastavuus ja kuolleisuus, ja krooninen käänteishyljintä voi johtaa lisääntyneeseen sairastavuuteen, pitkittyneeseen immunosuppressiivisen hoidon tarpeeseen sekä heikentyneeseen elämänlaatuun.

Oprhanet ORPHA39812 Tämä artikkeli perustuu huhtikuussa 2025 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.