Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-tietokannan esittely
Tauti tunnetaan myös nimellä thromboangitis obliterans. Kyseessä on tulehduksellinen ei-nekrotisoiva ja ateroskleroosiin liittymätön verisuonitauti, joka vaurioittaa sekä aiheuttaa tukoksia ylä- ja alaraajojen pieniin ja keskisuuriin suoniin. Käsissä tauti tulee yleensä ilmi Raynaud’n ilmiöllä ja voi edetä sormien iskemiaan ja/tai kuolioon. Jaloissa se alkaa jalkapohjan klaudikaationa, joka etenee ääriosan iskemiaan.Taudin syy on tuntematon, mutta sen kehittyminen ja eteneminen yhdistyvät selvästi tupakointiin.
Diagnoosi perustuu kliinisiin kriteereihin, joita ovat esim. Olinin kriteerit:
- alle 45 vuoden ikä
- aiempi tai edelleen jatkuva tupakointi
- raajan ääreisosan iskemia (jonka oireena on esimerkiksi klaudikaatio, lepokipu, iskeeminen haavauma tai kuolio ja joka on todettu ei-invasiivisella tutkimuksella)
- autoimmuunisairaus, tukostaipumus ja diabetes poissuljetut
- proksimaalinen embolian lähde poissuljettu sekä
- johdonmukaiset angiografialöydökset sekä oireisissa että oireettomissa raajoissa.
Dopplertutkimuksella voidaan varmistaa distaalisten valtimoiden muutokset (kyynärpään ja polven alapuoliset). TT-kuvaus on vähemmän hyödyllinen verisuonimuutosten ollessa distaalisia. Jos on myös pinnallinen laskimontukkotulehdus, dopplertutkimuksella voidaan poissulkea laskimovajaatoiminta, joka on sen riskitekijä.
Hoidossa olennaista on tupakoinnin lopettaminen kokonaan. Muiden hoitojen teho amputaation tarpeen ehkäisyssä tai kivun hoitona on epävarmaa. Tauti voi aiheuttaa toiminnallista haittaa. Tupakoinnin jatkamiseen liittyy suurempi amputaatioon joutumisen riski. Esiintyvyydeksi Euroopassa on arvioitu 1-5/10 000.
Orphanet ORPHA36258 Tämä artikkeli perustuu syyskuussa 2023 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.
