Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-tietokannan esittely
Nopeasti etenevä tauti, joka eroaa histologisesti idiopaattisesta interstitiaalisesta keuhkokuumeesta. Tauti ilmaantuu keskimäärin noin 50-vuotiailla, mutta ikäjakauma on suuri. Se on yhtä yleinen molemmilla sukupuolilla eikä liity tupakointiin. Oireet alkavat parin viikon sisällä hengenahdistuksella ja yskällä. Niitä seuraa nopeasti kehittyvä hengityksen vajaatoiminta, jolloin suurin osa potilaista tarvitsee mekaanista ventilaatiota. Lähes puolet potilaista kuumeilee ja suurimmalla osalla on ollut edeltävästi virusinfektion kaltaisia oireita. Kuitenkaan laajoissakaan tutkimuksissa ei saada kiinni aiheuttavaa bakteeria tai virusta. Taudin syytä ei tunneta, geneettistä alttiutta ei ole tunnistettu. Diagnoosia voidaan epäillä, jos potilaalla on taudille tyypilliset oireet ja keuhkokuumeen etiologiaa ei saada selville. Kuvantamistutkimuksissa (HRTT) nähdään taudille tyypilliset muutokset. Keuhkokoepalassa nähdään diffuusin alveolaarisen vaurion kuva. Taudille spesifiä hoitoa ei ole, mutta korkea-annoskortikosteroideja ja syklofosfamidia käytetään. Varhainen kuolleisuus tautiin on suuri. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/25 000.
Orphanet ORPHA79126 Tämä artikkeli perustuu tammikuussa 2023 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.