Tämä on Orphanet-artikkeli Orphanet-tietokannan esittely
Hyvänlaatuinen, hitaasti kehittyvä kasvain, joka sijaitsee keskushermostossa sellassa tai parasellaarisesti. Oireet kehittyvät vähitellen. Suurimmalla osalla potilaista on diagnoosihetkellä neurologisia oireita, kuten päänsärkyä ja näköhäiriöitä, sekä endokriinisiä häiriöitä, kuten kasvun tai puberteetin viivästyminen. Kasvaimen uskotaan saavan alkunsa kraniofaryngeaalitiehyen tai Rathken taskun epiteliaalisista jäänteistä (adamantinomatous type) tai metaplasiasta niiden levyepiteelisolujen jäänteissä, jotka muodostavat suun limakalvon (squamous papillary type).
Neuroradiologinen diagnoosi perustuu kasvaimen kolmen komponentin (kystinen, solidi ja kalkkeutunut) tyypilliseen sijaintiin sellan alueella tai parasellaarisesti. Varma diagnoosi saadaan koepalan histologisesta tutkimuksesta. Mikäli kasvain ei ole levinnyt hypotalamukseen, hoitona käytetään koko kasvaimen poistoa. Mikäli kasvainta on myös hypotalamuksessa, hoitona käytetään osapoistoa ja sädehoitoa. Endokriiniset häiriöt ovat tavallisesti pysyviä ja potilaat tarvitsevat hormonikorvaushoitoja. Yleinen 5-vuotiselossaolo on 80 %, mutta potilailla voi olla merkittävää sairastavuutta, kuten hypotalamuksen toimintahäiriöitä. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/50 000.
Orphanet ORPHA54595 Tämä artikkeli perustuu joulukuussa 2023 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.
