Ohutsuoliatresia (Orphanet)

Ohutsuoliatresia on synnynnäinen poikkeavuus, jossa ohutsuolen jatkuvuuden häiriö (kurouma) aiheuttaa suolitukoksen. Noin kolmasosa potilaista syntyy ennenaikaisena. Muita synnynnäisiä rakennepoikkeavuuksia on alle 10 %:lla.

Ohutsuoliatresia jaotellaan neljään alatyyppiin. Tyypissä I ohutsuolessa on kalvomainen ahtauma, mutta suolen seinämät ja suolilieve ovat ehjät. Tyypissä II on todellinen atresia ja fibroottinen juoste umpipussien välissä, mutta suolilieve on ehjä. Tyypissä IIIA ohutsuolen umpipussien välissä ei ole fibroottista juostetta, ja suoliliepeessä on V-kirjaimen muotoinen puutos. Tyypissä IIIB on proksimaalinen jejunumin atresia, ylemmän suolilievevaltimon puutos sekä suuri puutos suoliliepeessä. Ohutsuoli kiertyy suoliliepeensä ympäri spiraalimaisesti omenan kuorta tai joulukuusta muistuttavaan muotoon (''apple-peel'', ''Christmas tree'' atresia). Tähän voi liittyä myös distaalisempaa tyypin I tai II atresiaa. Tyypissä IV ohutsuolessa on useita atresiakohtia.

Ensimmäisten elinvuorokausien aikana ilmenee suolitukoksen oireita kuten vatsan pömpötystä ja sapen värjäämiä oksennuksia. Mekoniumin ulostaminen ei sulje pois ohutsuoliatresiaa. Joskus oireet alkavat akuutisti esim. perforaation tai suolentuppeuman oirein. Atresian yläpuolisen laajentuneen suolenosan puhkeaminen aiheuttaa mekoniumperitoniitin ja voi tapahtua sekä ennen että jälkeen syntymän. Matalassa tai epätäydellisessä atresiassa oireet voivat olla lievempiä, ja diagnoosi viivästyä.

Ohutsuoliatresia johtuu todennäköisimmin raskaudenaikaisesta suoliliepeen verenkiertohäiriöstä. Sikiökautista kehityshäiriötä on epäilty selittäjäksi perheittäin esiintyvässä muodossa, mutta tällaista aiheuttavia geneettisiä muutoksia ei ole tunnistettu.

Diagnoosi perustuu kliinisiin löydöksiin sekä ohutsuolitukoksen kuvaan (laajat ohutsuolen mutkat ja nestepinnat) vatsan kuvantamisessa. Noin 30–50 %:a epäillään jo raskausaikana laajentuneiden suolenmutkien ja runsaan lapsiveden määrän perusteella. Suurin osa on sporadisia eli yksittäisiä perheessä, mutta myös perheittäin esiintyviä muotoja on kuvattu. Näissä on epäilty peittyvää periytymistä.

Ensiapuhoitona ennen leikkausta tarvitaan suolen paineen laskua nenä-mahaletkulla, nesteytystä ja antibioottihoitoa. Kurouman korjaava leikkaus tehdään päivystyksellisesti, siinä pyritään säilyttämään mahdollisimman paljon ohutsuolta. Laajentuneen suolenosan resektioita tai joskus kaventamista voidaan tarvita. Usein lapset tarvitsevat pitkittynyttä parenteraalista ravitsemusta, etenkin jos on kehittynyt lyhytsuolioireyhtymä. Pysyvään parenteraalisen ravitsemukseen jääneillä lapsilla voidaan harkita kirurgista hoitoa suolen pidentämiseksi.

Ennusteeseen vaikuttavat jäljelle jäävän suolen pituus sekä mahdollisen lyhytsuolioireyhtymän kehittyminen. Yli 90 % selviytyy. Tyyppeihin IIIB ja IV voi liittyä huonompi ennuste. Esiintyvyydeksi Euroopassa on arvioitu 1/7 000–25 000.

Orphanet ORPHA1201 Tämä artikkeli perustuu heinäkuussa 2021 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.