Etusivu » Pinnallinen pemfigus (Orphanet)

Pinnallinen pemfigus (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
25.11.2019 • Päivitetty kokonaisuudessaan
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Pinnallinen pemfigus on harvinainen, rakkuloita muodostava ihon autoimmuunitauti. Sille on tyypillistä lukuisat veltot, vesikellomaiset ihomuutokset, joita esiintyy kasvoilla, päänahassa, vartalolla ja raajoissa. Ne voivat nopeasti kehittyä hilseileviksi, karstaisiksi ja kutiseviksi ihomuutoksiksi. Histopatologisesti havaitaan yläepidermiksessä pinnallisia akantolyyttisiä rakkuloita ja desmogleiini 1:tä vastaan (ja toisinaan desmogleiini 3:a vastaan) suunnattuja pinnallisia ja solunsisäisiä IgG-autovasta-aineita,

Orphanet ORPHA46485 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10596»1