Etusivu » Pinnallinen pemfigus (Orphanet)

Pinnallinen pemfigus (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
24.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Pemfigus-taudit ovat ryhmä kroonisia autoimmuuni-ihotauteja, joille on tyypillistä ihon ja limakalvojen rakkulamuodostumat. Pinnallinen pemfigus vastaa n. 25 %:a pemfigus-taudeista, joita esiintyy kolmena kliinisesti erilaisena muotona. Pinnallinen pemfigus esiintyy seborrooisena, erytematoottisena, levymäisenä ja herpeettisenä muotona. Nimensä mukaisesti se vaikuttaa vain ihon ulkokerrokseen ja kliininen kuva vaihtelee. Limakalvoleesioita ei esiinny ja iholeesiot muodostuvat pinnallisesta karstasta ja joissain tapauksissa kutisevista punoittavista levyepiteeliplakeista. Muutokset voivat esiintyä koko vartalolla tai keskittyä talia erittäville ihoalueille, kuten kasvoille, selkään ja rintaan.

Etiologia on tuntematon. Ihomuutokset aiheutuvat desmosomin osia vastaan suunnatuista autovasta-aineista. Pinnallisessa muodossa autovasta-aineet sitoutuvat vain desmogleiini 1:n. Diagnoosi perustuu ihon koepalan histopatologiaan. Hoitona käytetään systeemistä steroidia yhdistettynä tarvittaessa immunosupressiiviseen hoitoon ja paikalliseen steroidihoitoon. Ennuste on parempi kuin pemfigus vulgaris-taudissa. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/83 330.

Orphanet ORPHA46485 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=10596»1