Etusivu » Ihon neuroendokriininen karsinooma (Merkelinsolukarsinooma) (Orphanet)

Ihon neuroendokriininen karsinooma (Merkelinsolukarsinooma) (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
27.11.2019 • Viimeisin muutos 21.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Primaari ihosyöpä, joka saa alkunsa ihon neuroendokriinisistä soluista, Merkelin soluista. Niistä tulee taudin toiseksi nimeksi Merkelinsolukarsinooma. Se vastaa alle 1 % kaikista ihosyövistä. Syöpä ilmaantuu yleensä vanhemmille valkoihoisille, diagnoosin keski-ikä on 68-75 vuotta. Tauti saattaa olla hieman yleisempi miehillä. Ihomuutos on kiinteä, kivuton, vaihtelevan kokoinen punertava tai violetti ihokyhmy, joka esiintyy auringolle alttiilla ihoalueilla. Muutokset kasvavat ja myös leviävät nopeasti paikallisiin imusolmukkeisiin sekä muodostavat etäpesäkkeitä eri elimiin. Diagnoosin tekohetkellä tauti on tavallisesti vielä paikallisesti rajoittunut. Tarkka etiologia ei ole tiedossa, mutta altistuminen auringolle ja immunosupressio näyttävät olevan riskitekijöitä.

Diagnoosi perustuu ihobiopsiaan ja sen immunohistokemialliseen tutkimukseen. Histologisesti kyseessä on huonosti erilaistunut neuroendokriininen karsinooma. Kuvantamistutkimuksia tarvitaan lähinnä etäpesäkkeiden poissulkemiseksi. Hoito riippuu syövän koosta, sijainnista ja levinneisyydestä. Hoitona käytetään tilanteesta riippuen kirurgiaa sekä säde- ja sytostaattihoitoja. Suurin osa tautiin kuolevista menehtyy kolmen vuoden sisällä diagnoosista. Mikäli paikallistakaan taudin leviämistä ei todeta, ennuste voi olla erinomainen. Naisten ennuste vaikuttaa paremmalta. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-9/1  000 000.

Orphanet ORPHA79140 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=11166»1, Aikakauskirja Duodecim «http://www.terveysportti.fi/xmedia/duo/duo95282.pdf»2