Etusivu » Ohutsuolen kurouma (Orphanet)

Ohutsuolen kurouma (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
28.10.2014 • Uusi artikkeli
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Ohutsuolen kurouma on suolistokurouman erityismuoto, johon liittyy suoliliepeen puuttuminen. Se johtuu todennäköisimmin kohdunsisäisestä suoliston verisuonituksen häiriöstä. Vastasyntyneet ovat usein ennenaikaisia ja heillä on matala syntymäpaino ja ruokintaongelmia. Näihin kuuluu ensisyöttöihin yhdistyvä oksentelu, mikä voi pahentua myöhemmin samalla, kun vatsa pullistuu etenevästi. Lapsi ei myöskään kasva normaalisti. Lapsella on suolenmutkien kehityshäiriö, jossa suoli muodostaa spiraalikuvion, joka muistuttaa omenan kuorta (apple peel). Ohutsuoli voi olla alle puolet normaalin ohutsuolen pituudesta ja on näin ollen fysiologisesti lyhyt suoli. Ohutsuolen kuroumalle on tyypillistä jejunumin kurouma lähellä Treizin ligamenttia, lyhentynyt suoli ja suuri suoliliepeen puutosaukko. Kuroumasta distaalisesti suolen verisuonitus voi olla puutteellinen. Ohutsuolen kurouma voi olla kystisen fibroosin ilmentymä «»2. Suurin yksittäinen kuolinsyy on lyhyen suolen syndrooma (short bowel syndrome), joka vastaa 65 %:sta kuolintapauksia. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1-5/10 000.

ORPHA1201 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=722»1