Etusivu » Pehmytkudossarkooma

Pehmytkudossarkooma

Lääkärikirja Duodecim
7.10.2018
syöpätautien ja sädehoidon erikoislääkäri Maija Tarkkanen

Pehmytkudossarkoomalla tarkoitetaan pahanlaatuista, elimistön tukikudoksista syntyvää kasvainta. Diagnoosissa oleva sarkooma-sanan etuliite viittaa kudokseen, jota kasvain muistuttaa. Esimerkiksi liposarkooma viittaa rasvakudokseen, leiomyosarkooma sileään lihaskudokseen ja fibrosarkooma sidekudokseen. Kaiken kaikkiaan pahanlaatuisia pehmytkudossarkoomia tunnetaan useita kymmeniä erilaisia alatyyppejä. Pehmytkudossarkooma voi syntyä mihin tahansa kohtaan kehossa, mutta tavallisin sijaintipaikka on raaja.

Yleisyys ja vaaratekijät

Pehmytkudossarkooma on hyvin harvinainen syöpä, sillä kaikista syövistä niiden osuus on alle 1 %. Suomessa todetaan hieman yli 200 uutta tapausta vuosittain. Uusien pehmytkudossarkoomien määrä on ollut hitaasti kasvussa, mutta syytä sille ei tunneta.

Pehmytkudossarkooma on lapsilla erittäin harvinainen. Valtaosa potilaista on noin 60-vuotiaita. Pehmytkudossarkooma syntyy yleensä tuntemattomasta syystä. Vain muutamalla prosentilla kaikista potilaista voidaan olettaa kasvaimen syntyneen esimerkiksi harvinaisen periytyvän kasvainalttiusoireyhtymän (esimerkkeinä Li–Fraumenin syöpäoireyhtymä ja neurofibromatoosi 1) tai aiemmin samalle elimistön alueelle annetun sädehoidon takia.

Oireet

Pehmytkudossarkooma aiheuttaa vain harvoin kipua. Yleisoireet, kuten kuumeilu ja painonlasku, ovat erittäin harvinaisia. Yleensä kasvain tulee ilmi, kun potilas itse tai hänen läheisensä huomaa kyhmyn, joka jatkaa kasvuaan.

Toteaminen

Lääkärin tutkimus, joka sisältää potilaan sairaushistorian kartoittamisen ja vastaanotolla tehdyn kliinisen tutkimuksen, on tärkeä lähtökohta. Kaikukuvauksella (ultraäänitutkimuksella, UÄ) voidaan tarkastella kasvaimen kokoa, koostumusta ja rajautumista ympäristöön. Tarkin tutkimus on magneettikuvaus (MRI), joka voidaan korvata tietokonekerroskuvauksella (TT). Jos näiden tutkimusten jälkeen pehmytkudossarkooman mahdollisuus on olemassa, kasvaimesta otetaan neulanäyte tai tarvittaessa koepala. Patologi arvioi näytteistä, onko kyseessä pehmytkudossarkooma sekä mikä on sen alatyyppi ja pahanlaatuisuusaste eli gradus. Diagnoosin varmistuttua potilaalle tehdään keuhkojen tietokonekerroskuvaus (TT) levinneisyystutkimuksena; tarvittaessa tehdään vatsan TT tai FDG-PET-TT.

Missä tutkimukset tulisi tehdä?

Jos ihon alla tuntuva kyhmy on yli viiden senttimetrin läpimittainen tai kyseessä on selvästi kalvorakenteen (faskian) alla oleva kyhmy, jatkotutkimukset tulisi tehdä sellaisessa yksikössä, joka pystyy diagnostisten tutkimusten lisäksi vastaamaan myös jatkohoidosta.

Hoito

Pehmytkudossarkooman hoidon perusta on leikkaus. Leikkauksessa kasvain pyritään poistamaan siten, että se saadaan kokonaisuudessaan pois kajoamatta itse kasvaimeen ja että kasvaimen ympärille jää riittävä reunus tervettä kudosta eli marginaalia. Mikäli kasvain on ollut kookas, leikkauksessa saatetaan tarvita kudospuutoksen korjaamiseksi rekonstruktiota. Tällöin leikkausalueelle voidaan siirtää esimerkiksi lihaskieleke muualta kehosta. Jos riittävää terveen kudoksen reunusta ei saada, leikkausta täydennetään sädehoidolla. Sädehoito on mahdollista antaa myös ennen leikkausta.

Jos kyseessä on korkean pahanlaatuisuusasteen pehmytkudossarkooma, jonka luonne arvioidaan ärhäkäksi, voidaan potilaalle antaa liitännäishoito solunsalpaajilla eli sytostaateilla. Tällöin lääkehoidon tarkoitus on vähentää syövän uusiutumisen riskiä. Solunsalpaajahoitoa voidaan antaa myös ennen leikkausta sädehoitoon yhdistettynä.

Kullekin potilaalle tulee laatia tarkkaan yksilöllinen hoitosuunnitelma, jossa huomioidaan hänen ikänsä, mahdolliset perussairaudet, kasvaimen koko ja sijainti kehossa, pahanlaatuisuusaste, kasvaimen muut mahdollisesti aggressiiviseen käyttäytymiseen viittaavat piirteet ja tehty leikkaus. Osalle potilaista riittää leikkaushoito, osa tarvitsee leikkaushoidon ja sädehoidon, osa leikkaushoidon sekä solunsalpaajahoidon ja osa potilaista kaikki edellä mainitut hoitomuodot. Hoitosuunnitelman laatiminen moniammatillisessa työryhmässä, jolla on riittävä kokemus pehmytkudossarkoomien hoidosta, on keskeistä.

Seuranta

Pehmytkudossarkooma saattaa uusiutua paikallisesti, joten emokasvaimen sijaintialuetta seurataan määrävälein potilaalle parhaiten soveltuvalla menetelmällä, joka yleensä on magneettikuvaus. Pehmytkudossarkooman etäpesäkkeet syntyvät yleensä vain keuhkoihin, joten keuhkokuvien säännöllinen seuranta on tärkeää. Korkean pahanlaatuisuusasteen kasvaimen hoidon jälkeen potilas käy usein seurannassa viiden vuoden ajan ja matalan pahanlaatuisuusasteen kasvaimen hoidon jälkeen kymmenen vuoden ajan. Verikokeilla ei voida määrittää, onko pehmytkudossarkooma uusiutunut vai ei. Potilaan psyykkinen tukeminen sekä yksilöllisesti laadittu kuntoutussuunnitelma ovat tärkeitä seurannan ohella.

Ennuste ja uusiutuneen pehmytkudossarkooman hoito

Valtaosa pehmytkudossarkoomapotilaista paranee. Jos pehmytkudossarkooma on leikattu riittävällä terveen kudoksen reunamarginaalilla tai vähän niukempi reunamarginaali on täydennetty sädehoidolla, viiden vuoden seurannan aikana on lähes 90 % potilaista selvinnyt ilman paikallista uusiutumaa. Viiden vuoden seurannan jälkeen noin 70 %:lla potilaista pehmytkudossarkooma ei ole uusiutunut paikallisesti eikä etäpesäkkeisenä tautina. Jos pehmytkudossarkooma leviää elimistöön siten, että mahdollisesti parantavaan kirurgiaan ei enää ole edellytyksiä, voidaan syövän etenemistä pyrkiä hidastamaan lääkehoidoin.

Ehkäisy

Koska pehmytkudossarkooman synnyn syy jää valtaosalla potilaista selvittämättä, ei valitettavasti ole tietoa, miten näiden kasvaimien synty voitaisiin ehkäistä.

Käytettyjä lähteitä

Tarkkanen M, Blomqvist C, Böhling T, Tukiainen E. Pehmytkudossarkoomat. Kirjassa Joensuu H, Roberts PJ, Kellokumpu-Lehtinen P-L, Jyrkkiö S, Kouri M, Teppo L (toim.). Syöpätaudit. Kustannus Oy Duodecim 2013, s. 677-688

Suomen Syöpärekisteri «https://syoparekisteri.fi/»1

Fletcher CDM, Bridge, JA, Hogendoorn, PCW, Mertens F (toim.). WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone. 4th Edition. Lyon: International Agency for Research on Cancer (IARC), 2013.