Etusivu » Idiopaattinen trombosytopenia (ITP) eli itsesyntyinen verihiutaleniukkuus

Idiopaattinen trombosytopenia (ITP) eli itsesyntyinen verihiutaleniukkuus

Lääkärikirja Duodecim
21.10.2014
veritautien erikoislääkäri Jonna Salonen

Verihiutaleet eli trombosyytit syntyvät luuytimessä kuroutumalla esiasteista eli megakaryosyyteistä. Yksi jättimäinen megakaryosyytti tuottaa 1 000–5 000 verihiutaletta. Verihiutaleiden elinikä on reilu viikko. Terveen ihmisen veressä on litraa kohti 150–450 × 109 verihiutaletta. Verisuonen vaurioituessa verihiutaleet auttavat veren hyytymisessä.

Idiopaattisessa trombosytopeniassa eli ITP:ssa verihiutaleiden vähyys veressä johtuu niiden liian nopeasta hajoamisesta. Lyhentynyt elinikä on seurausta verihiutaleita hajottavista vasta-aineista. Nykykäsityksen mukaan myös verihiutaleiden tuotanto on ITP:ssa häiriintynyttä. Alun perin kirjainyhdistelmä ITP on lyhennetty sanoista idiopaattinen trombosytopeeninen purppura.

ITP:n syyt

Idiopaattisen trombosytopenian voivat aiheuttaa monet lääkkeet, bakteeri- tai virustulehdukset ja eräät sairaudet. Lääkkeistä esimerkiksi kihdin hoitoon käytettävä allopurinoli, antibiootit kefaleksiini ja trimetopriimi, epilepsialääke natriumvalproaatti, nesteenpoistolääkkeet furosemidi ja spironolaktoni sekä veren hyytymistä estävä hepariini saattavat aiheuttaa immunologista verihiutaleniukkuutta. Virusinfektion aiheuttama ITP ilmenee yleensä parin viikon kuluttua virustaudin alkamisesta. Helikobakteeri voi laukaista ITP:n. Helikobakteerin hävittäminen mahalaukusta lääkkeillä voi johtaa verihiutaletason nousuun.

ITP voi liittyä muihin immunologisiin sairauksiin, kuten SLE:hen (yleistynyt punahukka). Myös esimerkiksi jotkin valkosolujen sairaudet, kuten krooninen lymfaattinen leukemia, voivat aiheuttaa ITP:aa.

ITP:n oireet

Idiopaattisen trombosytopenian oireet ilmenevät yleensä vasta, kun veren verihiutaleiden määrä on hyvin vähäinen. Tavallisin oire on verenpurkaumataipumus. Säärten alueelle ja poskien sisäpinnoille voi tulla pistemäisiä verenpurkaumia eli petekioita. Mustelmia saattaa ilmaantua aiempaa herkemmin. Pienen trombosyyttimäärän seurauksena voi myös tulla nenä- tai ienverenvuotoa tai kuukautiset voivat muuttua aiempaa runsaammiksi. Vakavat verenvuodot ovat hyvin harvinaisia.

Sairauden toteaminen

Idiopaattisen trombosytopenian toteamiseksi potilas haastatellaan mahdollisten syiden selvittämiseksi. Täydentävillä verikokeilla selvitetään, onko todettavissa muita trombosytopenian syitä sekä arvioidaan ITP:n mahdollista laukaisevaa tekijää. Usein otetaan myös luuydinnäyte sekä tehdään röntgentutkimuksia, kuten vatsan kaiku- eli ultraäänitutkimus.

Hoito

Hoitoa suositellaan, jos verihiutaleluku on kovin pieni tai potilaalla on verenvuotoa. Hoitoa saatetaan tarvita myös, jos ITP-potilas on menossa leikkaukseen tai muuhun toimenpiteeseen, jossa verihiutaletason pitää olla riittävän korkea verenvuotovaaran vähentämiseksi.

Verenvuotojen hillitsemiseksi saatetaan käyttää veren hyytymistä edistäviä lääkkeitä. Verihiutaletason nostamiseksi käytetään ensisijaisesti kortisonitabletteja isohkoilla annoksilla. Annoksia pienennetään hiljalleen viikkojen ja kuukausien aikana, jos verihiutalearvot nousevat tarpeeksi. Jos kortisoni ei tehoa tarpeeksi hyvin tai jos kortisonin annosta ei voida pienentää riittävästi, käytetään muita hoitoja. Monen potilaan verihiutaletaso saadaan nousemaan suoneen annettavalla immunoglobuliinilla, mutta hoidon teho ei välttämättä ole pitkäkestoinen. Pernan poistoa saatetaan harkita, ja hoitona käytetään joskus myös elimistön puolustusjärjestelmän toimintaa vaimentavia eli immunosuppressiivisia lääkkeitä. Uusimpia lääkkeitä ITP-potilaiden hoidossa ovat verihiutaleiden tuotantoa lisäävät lääkkeet, eltrombopagi ja romiplostiimi. Niitä voidaan käyttää, mikäli muiden hoitojen teho on riittämätön.

Idiopaattinen trombosytopenia saattaa uusiutua ja muuttua krooniseksi eli pitkäkestoiseksi. Verenvuotojen vaara on vähäinen trombosyyttiluvun ollessa vähintään 30–50 × 109 /l, joten tätä korkeammilla arvoilla ei yleensä tarvita hoitoa. Joskus hoitoja joudutaan käyttämään monta kertaa, ja jotkut potilaat tarvitsevat kortisonia pienellä annoksella jopa useita vuosia.

ITP:n ehkäisy

Sairauteen ei tunneta ehkäisyä.

Muita trombosytopeniaan liittyviä artikkeleita

Lääkärikirja Duodecimin artikkeli: «Trombosytopenia (vähän verihiutaleita)»1

Käytettyjä lähteitä

Jantunen E, Nieminen U. Trombosytopeniat. Kirjassa: Ruutu T, Rajamäki A, Lassila R, Porkka K, toim. Veritaudit. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim 2007, s. 273–280.

Jantunen E. Trombosytopenia. Lääkärin tietokannat/Lääkärin käsikirja [online]. Päivitetty 4.4.2013. Helsinki: Kustannus Oy Duodecim.

Neunert C, Lim W, Crowther M, Cohen A, Solberg L, Crowther MA. The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 2011; 117: 4190–207.