Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) (Orphanet)

Krooninen, etenevä tai relapsoiva symmetrinen sensomotorinen sairaus, jolle on tyypillistä etenevä lihasheikkous ja heikentynyt tunto, heikentyneet tai poissaolevat jänneheijasteet sekä suurentunut selkäydinnesteen proteiinipitoisuus. Yleisin taudin alkamisikä on 40-50-vuotiaana. Lihasheikkoutta esiintyy ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa sekä distaalisissa lihaksissa. Klassisen muodon lisäksi tunnetaan myös sensorinen, motorinen, distaalinen, fokaalinen ja multifokaalinen alamuoto. Oirejaksojen välillä toipuminen voi olla osittaista tai täydellistä. Taudinkulku on aaltomainen 30 %:lla, kroonisprogressiivinen 60 %:lla ja monofaasinen, missä palautuminen on täydellistä, 10 %:lla. Harvinaisessa subakuutissa muodossa (SIDP) oireiden huippu on 4–8 viikon kohdalla ja se on CIDP:n ja Guillain-Barrén oireyhtymän välimuoto. Akuutisti alkava CIDP (A-CIDP) alkaa Guillain-Barrén oireyhtymän kaltaisilla oireilla. Aivohermo-oireita todetaan CIDP:ssa 5-30 %:lla, myös autonomisia oireita ja neuropaattisia kipuja voi esiintyä. Lapsilla tauti alkaa nopeammin, on vaikea-asteisempi ja useammin tyypiltään relapsoiva.

CIDP:n ajatellaan olevan ääreishermoston elinspesifinen autoimmuunisairaus, joka johtaa segmentaaliseen ja multifokaaliseen demyelinatioon sekä ajan myötä mahdolliseen aksonikatoon. Sairauden laukaisee n. 20–30 %:ssa tapauksista infektio, tai se voi liittyä esim. C-hepatiittiin, tulehdukselliseen suolistosairauteen, lymfoomaan, HIV-infektioon, elinsiirtoon, melanoomaan tai sidekudossairauteen. Diagnostisiin kriteereihin vaaditaan 2 kk kestoinen etenevä sensomotorinen heikkous vähintään kahdessa raajassa, yleistynyt jänneheijasteiden puuttuminen tai heikkous ja demyelinoivan neuropatian toteaminen. Jos kliiniset ja neurofysiologiset löydökset ovat epävarmat, lisäkriteereinä voidaan pitää suurentunutta selkäydinnesteen proteiinipitoisuutta sekä MRI:ssa nähtävää hermojuurten varjoainetehostumista ja paksuuntumista. Joissain tilanteissa voidaan tarvita hermobiopsia. Yksiselitteinen vaste hoidolle vahvistaa diagnoosia.

Hoitovalintaan vaikuttaa sairauden vaikeusaste, ikä, muu terveydentila ja mahdolliset hoitojen vasta-aiheet. Alkuvaiheen hoitoon kuuluu yleensä i.v. immunoglobuliini (IVIg) ja glukokortikoidit, plasmafereesi on usein toisen linjan hoito. Puhdas motorinen CIDP pitäisi hoitaa IVIg:lla. Lievissä muodoissa seuranta ja mahdollisesti glukokortikoidihoito riittävät. Ihonalaisesti annosteltava immunoglobuliinihoito voi olla vaihtoehto ylläpitohoidossa. Pitkäaikaishoitoa suunnitellaan hoitovastetta ja haittavaikutuksia seuraten. Hoitoresistenssissä tilanteessa voidaan kokeilla immunosuppressiivista hoitoa. Efgartigimodi on hyväksytty sairauden hoitoon joissakin maissa, ja rituksimabille on raportoitu vasteita joillakin potilailla. Komplementin estäjiä tutkitaan. Neuropaattista kipua tulee hoitaa lääkityksillä ja fysioterapia/fyysisen aktiivisuuden ohjaus tulee suunnitella potilaan tilanteen ja tarpeiden mukaan. Pitkäaikaisennuste on yleensä hyvä, mutta toimintakykyyn vaikuttavia oireita voi jäädä. Hyvin harvinaisissa tilanteissa vaste lääkitykselle on huono ja oirekuva etenee vaikeaksi. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/200 000 lapsilla ja 1/14 000–100 000 aikuisilla, mutta arviot saattavat olla liian matalia.

Orphanet ORPHA2932 Tämä artikkeli perustuu maaliskuussa 2026 päivitettyyn Orphanet-tietokannan versioon.