Etusivu » Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) (Orphanet)

Krooninen inflammatorinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) (Orphanet)

Harvinaiset sairaudet
21.11.2014
Toimitus

Tämä on Orphanet-artikkeli «Orphanet-tietokannan esittely»1

Krooninen, etenevä tai relapsoiva symmetrinen sensomotorinen sairaus, jolle on tyypillistä etenevä lihasheikkous ja heikentynyt tunto, heikentyneet tai poissaolevat jänneheijasteet ja koholla oleva selkäydinnesteen proteiini. Yleisin taudin alkamisikä on 40-50-vuotiaana. Lihasheikkoutta esiintyy ylä- ja alaraajojen proksimaalisissa ja distaalisissa lihaksissa. Oirejaksojen välillä toipuminen voi olla osittaista tai täydellistä. Taudinkulku on relapsoiva 30 %:lla, kroonisprogressiivinen 60 %:lla ja monofaasinen, missä palautuminen on täydellistä, 10 %:lla. Aivohermo-oireita todetaan 5-30 %:lla, autonomisia oireita voi myös esiintyä. Lapsilla tauti alkaa nopeammin, on vaikea-asteisempi ja useammin tyypiltään relapsoiva.

CIDP voi johtua immuunireaktiosta, mikä johtaa segmentaaliseen ja multifokaaliseen demyelinatioon ja ajan myötä mahdolliseen aksonikatoon. Diagnostisiin kriteereihin vaaditaan 2 kk edennyt demyelinoiva neuropatia. CIDP voi myös ilmaantua yli 8 viikkoa Guillain-Barrén polyradikuliitin jälkeen. Diagnoosi perustuu kliinisiin ja neurofysiologisiin löydöksiin. Epävarmoissa tapauksissa voidaan turvautua hermobiopsiaan ja likvor-näytteeseen. MRI:ssa voidaan nähdä hermojuurten varjoainetehostumista ja laajentumista.

Hoitona voidaan käyttää kortikosteroideja, iv. immunoglobuliinia (IVIg) ja plasmafereesiä. Hoitopäätökseen vaikuttaa taudin vaikeusaste ja potilaan yleistila. Puhdas motorinen CIDP pitäisi hoitaa IVIg:lla. Lievissä muodoissa seuranta ja mahdollisesti kortikosteroidihoito riittää. Plasmafereesi tai kortikosteroidi-IVIg-yhdistelmä aloitetaan, jos aiempi hoito ei tuota tulosta. Hoitoresistenssissä tilanteessa voidaan kokeilla immunosupressiivista hoitoa. Pitkäaikaisennuste on normaalisti hyvä. Esiintyvyydeksi on arvioitu 1/200 000 lapsilla ja 1-7/100 000 aikuisilla, mutta arviot saattavat olla liian matalia.

Orphanet ORPHA2932 «http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=EN&data_id=877»1