Yleistä
Skleroderma on autoimmuunitauti, jossa kollageenin määrän lisääntyminen aiheuttaa sidekudoksen kovettumista. Yleistynyt tautimuoto eli systeeminen skleroosi aiheuttaa oireita koko kehon alueelle. Ihoon rajoittuva tauti eli paikallinen skleroderma (morphea, scleroderma circumscriptum) on lievempi ja paranee usein itsestään vuosien kuluessa. Se on melko harvinainen tauti, joka alkaa tavallisesti joko lapsuusiässä tai 20–40-vuotiaana, ja on yleisempi naisilla kuin miehillä.
Paikallisen skleroderman oireet
Ihon paikallinen skleroderma alkaa yhtenä tai useampana punertavana läiskänä, joiden reuna on sinipunertava (kuva ). Läiskät kasvavat vähitellen ja keskusta muuttuu vaaleaksi ja kiinteäksi, jopa kovaksi. Läiskien koko vaihtelee parista senttimetristä kymmeniin senttimetreihin, ja ne ovat yleensä oireettomia.
Paikallinen skleroderma rintakehän alueella. Punoittavan sävyinen ihomuutos toisen rinnan alla. Tyypillisiä piirteitä ovat laajeneva reuna ja kiiltäväksi, vaaleaksi ja vähitellen arpimaiseksi kovettuva keskialue.
Taudin sammuessa läiskän reuna-alue jää usein rusehtaviksi ja keskelle jää vaalea arpimainen alue (kuva ).
Paikallinen skleroderma olkavarren ihossa. Oireeton sinipunerva läiskä on muuttunut keskiosastaan vaaleaksi ja kovettuneeksi.
Paikallisen skleroderman yksi muoto on otsassa tai päänahassa esiintyvä kuopalla oleva juoste, "miekanjälki" (en coup de sabre). Juosteisia (lineaarisia) tautimuotoja esiintyy eniten lapsilla ja nuorilla.
Systeemisen skleroosin varhaisoireina esiintyy valkosormisuutta ja sormien turvotusta. Ihon lisäksi myös sisäelinten sidekudos kovettuu, ja tauti voi aiheuttaa muun muassa sydän- ja keuhko-oireita.
Paikallisen skleroderman toteaminen
Paikallinen ihon skleroderma todetaan usein kliinisen kuvan perusteella. Koepala ja laboratoriokokeita otetaan tarvittaessa. Systeemisessä skleroosissa tehdään laajempia tutkimuksia.
Valkojäkälä (lichen sclerosus et atrophicus) muistuttaa joskus sklerodermaa. Taudit erotetaan tosistaan koepalan avulla.
Paikallisen skleroderman ennuste ja itsehoito
Paikallinen skleroderma pehmenee ja häviää useimmiten vuosien kuluessa itsestään, osin auringon ultraviolettivalon vaikutuksesta. Tauti uusiutuu noin kolmanneksella, mutta muuttuu hyvin harvoin systeemiseksi skleroosiksi. Itsehoitolääkkeinä myytävistä kortisoni- tai muista voiteista ei ole apua.
Milloin lääkäriin?
Skleroderma kuuluu lääkärin diagnosoitaviin tauteihin. Paikallista sklerodermaa hoidetaan vahvoilla kortisonivoiteilla, takrolimuusivoiteella ja ultraviolettivalolla ja joskus sisäisillä lääkkeillä.
Skleroderman ehkäisy
Paikalliseen ja systeemiseen sklerodermaan ei tunneta ehkäisykeinoja.
Kirjallisuutta
- Peltomaa R. Systeeminen skleroosi. Lääkärin tietokannat / Lääkärin käsikirja [online; vaatii käyttäjätunnuksen]. Kustannus Oy Duodecim. Päivitetty 15.1.2024.
- Werth VP. Morphea. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 24.2.2024.