Skleroderma on autoimmuunitauti, jossa kollageenin määrän lisääntyminen aiheuttaa ihon ja sisäelinten sidekudoksen kovettumista (ks. Systeeminen skleroosi (skleroderma)). Sitä on kaksi päämuotoa, ihoon rajoittuva paikallinen skleroderma (morphea, scleroderma circumscriptum) ja yleistynyt eli systeeminen skleroderma. Ihoon rajoittuva skleroderma on melko harvinainen sairaus, joka alkaa tavallisesti joko lapsuusiässä tai 20–40-vuotiaana. Se on 2–3 kertaa yleisempi naisilla kuin miehillä.

Oireet

Ihon paikallinen skleroderma alkaa punertavina läiskinä, joiden reuna on sinipunertava (kuva ). Läiskä suurentuu vähitellen ja keskusta muuttuu vaaleaksi ja kiinteäksi, jopa kovaksi. Joskus läiskät muuttuvat ruskehtaviksi. Yksittäisen läiskän koko vaihtelee parista senttimetristä kymmeniin senttimetreihin.

Kuva

Skleroderma paikallisena rintakehän alueella. Epämääräinen punoittavansävyinen ihomuutos toisen rinnan alla. Tyypillisiä piirteitä ovat laajeneva reuna ja kiiltäväksi, vaaleammaksi ja vähitellen joustamattomaksi kovettuva keskialue. Monesti tällaisia laikkuja on useita. Lisää tietoa sklerodermasta: ks. artikkeli Systeeminen skleroosi (skleroderma).

Juostemainen paikallisen skleroderman muoto on otsassa tai päänahassa esiintyvä kuopalla oleva juoste, ”miekanjälki” (en coup de sabre). Sitä esiintyy eniten lapsilla ja nuorilla.

Systeemisessä skleroosissa varhaisoireena esiintyy yleensä valkosormisuutta (ks. Valkosormisuus (Raynaud’n ilmiö)) ja sormien turvotusta. Iho muuttuu hiljalleen kauttaaltaan kiinteäksi ja erityisesti sormet ja varpaat sekä nenä kapenevat.

Taudin toteaminen

Täysin kehittynyt paikallinen ihon skleroderma on yleensä helppo todeta pelkän kliinisen kuvan perusteella (kuva ). Koepala ja laboratoriokokeita otetaan tarvittaessa. Systeemisessä taudin muodossa tehdään laajempia tutkimuksia.

Kuva

Skleroderma paikallisena olkavarren ihossa. Morpheaksi kutsutaan paikallista sklerodermaa, joka tässä tapauksessa on olkavarren iholla. Oireeton sinipunerva läiskä on muuttunut keskiosastaan vaaleaksi ja kovettuneeksi. Usein läiskä vuosien kuluessa pehmenee jättäen usein väriltään muuttuneen jäljen. Läiskiä voi olla useita. Tauti on vaaraton.

Valkojäkälä (lichen sclerosus et atrophicus; ks. Valkojäkälä) muistuttaa joskus sklerodermaa. Taudit erotetaan tosistaan koepalan avulla.

Itsehoito

Paikallinen skleroderma pehmenee ja häviää vuosien varrella itsestään, osin auringon ultraviolettisäteilyn ansiosta. Tauti voi joskus uusiutua. Itsehoitolääkkeinä myytävistä kortisoni- ym. voiteista ei ole apua, ei myöskään vitamiineista tai hivenaineista.

Milloin lääkäriin?

Kaikki vaaleat, kiinteät ihomuutokset kuuluvat lääkärin diagnosoitaviin tauteihin. Paikallista sklerodermaa hoidetaan muun muassa erittäin vahvoilla kortisonivoiteilla, takrolimuusivoiteella ja ultraviolettivalolla, joskus sisäisilläkin lääkkeillä.

Ehkäisy

Enempää paikalliseen kuin systeemiseenkään sklerodermaan ei tunneta ehkäisykeinoja.

Käytettyjä lähteitä

Peltomaa R, Pettersson T, Tuompo R, Luosujärvi R. Systeeminen skleroosi. Duodecim 2013;129(19):1981-91.

Nguyen JV. Morphea. eMedicine (vaatii käyttäjätunnuksen). Päivitetty 21.5.2018.