Yleistä

Cushingin oireyhtymän syyt

Cushingin oireyhtymä johtuu lähes aina kasvaimesta. Kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, eivät siis syöpää. Ne ovat melko pieniä, eikä niistä olisi juuri haittaa, elleivät ne tuottaisi liikaa hormoneja.

Yleisin syy Cushingin oireyhtymään on pieni rauhaskasvain aivolisäkkeessä, pään keskiosassa aivojen alla sijaitsevassa muutaman gramman kokoisessa hormonirauhasessa (ks. Aivolisäkkeen sairauksia). Yksi aivolisäkkeen monista hormoneista, joka tunnetaan kirjainyhdistelmänä ACTH, säätelee lisämunuaisen kortisolin tuotantoa. Kasvain tuottaa liikaa ja jatkuvasti ACTH-hormonia, joka piiskaa lisämunuaisen kuorikerrosta tuottamaan liikaa kortisolia.

Toinen ja harvinaisempi syy on lisämunuaisen kuorikerroksen rauhaskasvain, joka itsenäisesti tuottaa liikaa kortisolia.

Cushingin oireyhtymän kaltaisia oireita syntyy myös, jos käytetään pitkään (vuosia) suuria annoksia kortisonivalmisteita suun kautta.

Cushingin oireyhtymän oireet

Oireet kehittyvät hiljalleen kuukausien ja joskus vuosien kuluessa. Yksi varhaisista oireista on lihasheikkous, esimerkiksi tuolilta ylös nousu tuntuu aikaisempaa vaikeammalta. Iho ohenee ja siihen ilmaantuu herkästi mustelmia ja punertavia viiruja (”raskausarpia”). Paino alkaa nousta, ja rasvakudosta kertyy etenkin vyötärön seutuun, soliskuoppiin ja niskaan. Kasvot pyöristyvät ("kuukasvot") ja alkavat punoittaa. Naisilla on kuukautishäiriöitä ja karvoitus saattaa lisääntyä, miehillä sukuvietti laimenee.

Liiallinen kortisolin eritys vaikuttaa laajasti aineenvaihduntaan. Sen seurauksena kehittyy herkästi tyypin 2 diabetes, verenpaine kohoaa ja hiljalleen kehittyy luukatoa.

Cushingin oireyhtymän toteaminen

Kun epäily Cushingin oireyhtymästä viriää, yleislääkäri voi verestä tehtävän yksinkertaisen rasituskokeen (deksametasonikoe) avulla selvittää sen mahdollisuutta. Jos deksametasonikoe on poikkeava, potilaasta tehdään lähete erikoissairaanhoitoon hormoni- ja aineenvaihduntasairauksiin erikoistuneen lääkärin (endokrinologin) vastaanotolle. Pitkäaikainen kortisonivalmisteiden käyttö esimerkiksi astman tai reumasairauksien hoidossa voi johtaa Cushingin oireyhtymän kaltaisiin oireisiin, mutta syynä ei ole sairaus vaan pitkäaikaisen kortisonihoidon tunnetut haittavaikutukset etenkin suurilla annoksilla käytettynä.

Cushingin oireyhtymän lopullinen selvittäminen edellyttää hormoni- ja kuvantamistutkimuksia. Niiden perusteella voidaan luotettavasti päätellä, johtuuko sairaus aivolisäkkeen vai lisämunuaisen kasvaimesta. Kasvaimen koko ja tarkka sijainti varmistetaan magneettikuvauksella tai tietokonekerroskuvauksella. Diagnoosiin pääsemistä vaikeuttavat ajoittain sekoittavat tekijät, kuten voimakas stressi ja ahdistuneisuus, joiden aikana kortisolin erittyminen lisääntyy.

Cushingin oireyhtymän hoito

Cushingin oireyhtymän hoitona on kasvaimen leikkaus. Jos syynä on aivolisäkkeen rauhaskasvain, se poistetaan mikrokirurgisesti niin, että aivolisäkkeen muu toiminta pyritään säilyttämään. Jos syynä on lisämunuaisen kuorikerroksen kasvain, koko rauhanen poistetaan, sillä ihminen tulee toimeen hyvin yhdellä lisämunuaisella.

Kasvaimen aiheuttama liiallinen kortisolin tuotanto lamaa lisämunuaisen normaalia toimintaa. Kun hormonia tuottava kasvain poistetaan, oma luonnollinen kortisolin tuotanto toipuu hyvin hitaasti. Koska ihminen tarvitsee kortisolia joka päivä, joudutaan hormonia käyttämään suun kautta heti leikkauksen jälkeen. Valmisteena käytetään hydrokortisonitabletteja. Annostusta pienennetään asteittain, kun oma lisämunuaisen kortisolin tuotanto alkaa elpyä. Hormonituotannon elpyminen kestää tavallisesti 3–12 kuukautta.

Leikkauksen jälkeen oireet väistyvät vähitellen, viikkojen ja kuukausien kuluessa. Jos kasvain on saatu pois, sairaudesta paranee kokonaan.

Cushingin oireyhtymän ehkäisy

Cushingin oireyhtymään ei tunneta ehkäisyä. Sen syntyyn ei voida vaikuttaa elintavoilla eikä muillakaan keinoilla.