Yleistä

Primaarinen Sjögrenin tauti on reumaattisiin sairauksiin kuuluva systeeminen sidekudostauti, jossa tulehdusreaktio kohdistuu ensisijaisesti limakalvojen avoeritteisiin rauhasiin. Silmien ja suun kuivuus ovat taudin tavallisimmat ensioireet, jotka alkavat yleensä 30–50 vuoden iässä. Valtaosa sairastuneista (> 90 %) on naisia. Taudin tarkkaa esiintyvyyttä ei tunneta; se on yleisin systeeminen sidekudostauti, mutta selvästi harvinaisempi kuin nivelreuma. Taudin syntyyn vaikuttavat lukuisat geenit yhdessä ympäristötekijöiden kanssa. Virusinfektiot ja hormonaaliset tekijät voivat aiheuttaa sairauden puhkeamisen geneettisesti alttiilla henkilöllä.

Silmien ja suun kuivuutta voi esiintyä myös muissa autoimmuunitaudeissa, kuten nivelreumassa ja systeemisessä lupus erytematosuksessa (SLE), jolloin puhutaan sekundaarisesta Sjögrenin taudista.

Primaarisen Sjögrenin taudin oireet

Limakalvojen kuivuusoireet ovat yleisiä. Kyynelerityksen vähentyminen aiheuttaa silmien kirvelyä, roskan tai hiekan tunnetta, punoitusta, kutinaa ja valonarkuutta. Silmät väsyvät, ja lukeminen voi olla vaikeaa. Suu on päivittäin häiritsevän kuiva, mikä voi vaikeuttaa ateriointia ja puhumista ja häiritsee nukkumista. Suun limakalvot voivat aristaa, ja kieltä voi kirvellä. Korvanalussylkirauhaset voivat olla toistuvasti tai jatkuvasti turvoksissa, ja alentunut syljeneritys aiheuttaa hampaiden reikiintymistaipumusta. Maku- ja hajuaisti voivat heikentyä, ja nenä on kuiva. Hengitysteiden limakalvojen kuivuus voi aiheuttaa yskää ja emättimen kuivuus yhdyntäkipuja. Limakalvojen kuivuusoireiden lisäksi noin 50 %:lla potilaista esiintyy muita oireita. Poikkeava väsymys ja lihas- ja nivelkivut ovat tavallisia, mutta niveltulehdus on oireena harvinainen. Iho-oireet voivat olla moninaisia ja vaihtelevat lievästä ihon kuivumisesta alaraajapainotteiseen pienten verisuonten tulehdukseen (purppura) (kuva ). Osalla sairastuneista esiintyy poikkeavia reaktioita auringonvaloon. Valkosormisuus (Raynaud'n oire) on lievää. Rasitushengenahdistus ja astman kaltaiset oireet ovat mahdollisia.

Harvinaisia ja vaikeampia primaariseen Sjögrenin tautiin liittyviä komplikaatioita ovat keuhkokudoksen tulehdusmuutokset, jotka voivat aiheuttaa etenevää hengenahdistusta. Ääreishermoston tulehduksen oireita ovat raajojen kärkiosien pistely, kihelmöinti ja kosketustunnon heikkeneminen. Munuais- tai haimatulehdus ja pahanlaatuinen imukudossairaus (lymfooma) ovat harvinaisia

Primaarista Sjögrenin tautia sairastavilla potilailla on melko usein myös muita autoimmuunitauteja. Jopa 10 %:lla potilaista todetaan keliakia tai kilpirauhasen vajaatoiminta.

Primaarisen Sjögrenin taudin toteaminen

Epäily Sjögrenin taudista herää yleensä limakalvojen kuivumisen mutta joskus myös muiden oireiden ja poikkeavien laboratoriolöydösten perusteella. Silmien ja suun kuivuus voi alkuvaiheessa olla lievää ja vaihtelevaa, ja se on useimmiten vaivannut jo vuosia ennen diagnoosin asettamista.

Taudinmääritys tehdään yleensä erikoissairaanhoidossa reumatautien poliklinikassa. Kuivat silmät ja kuiva suu voidaan todeta paitsi tarkennetun oirekyselyn perusteella myös mittaamalla alentunut kyynelnesteen eritys silmäluomelle asetettavalla testiliuskalla (Schirmerin testi). Leposyljen eritys voidaan mitata myös poliklinikkakäynnin yhteydessä. Korvanalussylkirauhasissa voidaan todeta tulehdusmuutoksia ultraäänitutkimuksella. Kajoavia toimenpiteitä, kuten alahuulesta otettavaa kudosnäytettä, pyritään välttämään, jos diagnoosi muilla tutkimuksilla varmentuu.

Limakalvojen kuivuus voi johtua paitsi Sjögrenin taudista myös ikääntymisestä, vaihdevuosista, monista lääkkeistä, ihotaudeista ja allergioista. Kuiva suu voi liittyä myös masennukseen ja epätasapainossa olevaan diabetekseen.

Primaarisen Sjögrenin taudin diagnoosia tukevat poikkeavat laboratoriokokeet. Tulehdusarvoista lasko on useimmiten suurentunut, mutta CRP normaali, anemia on lievää ja valkosolujen määrä voi olla pienentynyt. Lähes kaikilla potilailla on veressään autovasta-aineita. Tumavasta-aineita ja reumafaktori todetaan noin 80 %:lla potilaista. Tumavasta-aineiden tarkemmassa erittelyssä (ENA-vasta-aineet) tavataan taudille tyypillisiä SSA- (70–90 %) ja SS-B-vasta-aineita (50–70 %). Kaikkien näiden vasta-aineiden puuttuminen puhuu vahvasti primaaria Sjögrenin oireyhtymää vastaan.

Joillakin henkilöillä on tyypillisiä tautiin liittyviä poikkeavia tuloksia (esim. suurentuneet SSA ja SSB-vasta-aineet), mutta heillä ei välttämättä ole mitään oireita tai ne ovat hyvin vähäisiä. Oireet voivat kehittyä vasta myöhemmin vuosien aikana.

Diagnoosin varmistumisen jälkeen on jatkotutkimuksin syytä selvittää, missä elimissä sairaus on mahdollisesti aiheuttanut vaurioita. Aiemmin mainittujen laboratoriotutkimusten lisäksi määritetään maksa-arvot ja tehdään tarkemmat munuaisten toimintakokeet. Kaikilta potilailta tulisi määrittää myös keliakia- ja kilpirauhasvasta-aineet. Oireiden ja löydösten perusteella tehdään erikoissairaanhoidossa vielä lisätutkimuksia.

Primaarisen Sjögrenin taudin kuivuusoireiden hoito

Primaarisen Sjögrenin taudin sisäelinoireiden hoito

Nivelkipuja voidaan hoitaa tulehduskipulääkkeillä. Lievien yleisoireiden, niveltulehdusten ja iho-oireiden hoitoon käytetään hydroksiklorokiinia, johon voidaan yhdistää pieni annos glukokortikoidia suun kautta. Tautiin liittyviä vaikeampia elinoireita voidaan hoitaa glukokortikoideilla ja solunsalpaajilla (mm. metotreksaatti, atsatiopriini). Biologisten lääkkeiden käyttö ei ole vakiintunut. Raynaud'n oireen hoidossa tärkeää on suojata sormet, varpaat ja koko vartalo kylmältä ja välttää tupakointia. Verisuonia laajentavaa lääkitystä voidaan myös käyttää tarpeen mukaan.

Vaikeaa primaarista Sjögrenin tautia sairastavia potilaita hoidetaan ja seurataan erikoissairaanhoidossa, useimmiten reumatologian erikoislääkärien toimesta. Lievässä taudissa seuranta voi tapahtua harvoin välein terveysasemalla. Primaaria Sjögrenin tautia sairastavan naisen raskauden ennuste on yleensä yhtä hyvä kuin terveilläkin naisilla. Äidin suurentuneisiin SSA- ja SSB-vasta-aineisiin liittyy kuitenkin harvinaisena ilmiönä sikiön sydäntulehdus ja johtoratahäiriö (harva pulssi). Sen esiintyvyys on raskauden aikana noin 2 %. Jos aiemmalla lapsella on ollut johtoratahäiriö, on riski seuraavan raskauden yhteydessä noin 15–20 %. Tällaisessa tilanteessa suositellaan käytettäväksi hydroksiklorokiinia, joka vähentää johtoratavaurion riskiä alle 10 %:iin.

Ehkäisy ja ennuste

Primaarista Sjögrenin tautia kuten monia muitakaan autoimmuunitauteja ei voida ehkäistä. Taudin syitä tai laukaisevia tekijöitä ei tunneta.

Suurella osalla potilaista oireet ovat lieviä ja sisäelinten sairastuminen harvinaista. Joillakin potilailla limakalvojen kuivuusoireet voivat olla kiusallisia, mutta taudin elinajanodote on hyvä.